Одним из осложнений многоплодной монохориальной беременности является развитие синдрома обратной артериальной перфузии (ОАП). Частота данной патологии составляет 1% или 1 на 35 000 случаев монохориальной беременности. Впервые эта аномалия описана A. Benedetti в 1553 г.; в основе ее лежит нарушение сосудистой перфузии, когда один плод (реципиент) развивается за счет пупочных артерио-артериальных анастомозов с другим плодом (донором), в связи с чем M.I. Van Allen и соавт. предложили термин ОАП [1–6]. Паразитирующий плод-реципиент всегда имеет множественные аномалии, не совместимые с жизнью. Прогноз при ОАП для плода-донора также неблагоприятный. Основными причинами смерти плодов-доноров являются сердечная недостаточность, запутывание петель пуповины и недоношенность. Частота врожденных пороков развития у плода-донора составляет около 10%. Уровень смертности близнецов-реципиентов составляет 100%, плодов-доноров – 50–75%. Основной задачей при данной патологии является получение жизнеспособного плода-донора до развития сердечной недостаточности. В последние годы становится предпочтительным лечение синдрома ОАП с использованием методов фетальной хирургии – фетоцид плода-реципиента, амниодренаж, лазерная коагуляция сосудистых анастомозов в плаценте после 20 недель беременности, что позволило значительно снизить перинатальную смертность при данной патологии.
Представляем описание случая синдрома ОАП.
Беременная Н., 32 года, жительница Восточно-Казахстанской области, встала на диспансерный учет в женскую консультацию в сроке 12 недель. Настоящая беременность третья, в анамнезе одни роды живым, здоровым, доношенным ребенком, медицинский аборт, без осложнений. Из соматических заболеваний отмечает псориаз. Беременность осложнилась развитием синдрома ОАП, диагностированного в сроке 26 недель, в связи с чем пациентка была направлена в стационар для обследования и лечения. В клинике проведены ультразвуковая фето-, плацентометрия, определение количества околоплодных вод, допплерометрическое исследование кривых скоростей кровотока в маточных, пупочных артериях и средней мозговой артерии плода с расчетом качественных «угол-независимых» индексов сосудистой резистентности с помощью аппарата Accuvix V20, фирмы Medison (Южная Корея). Автоматизированная кардиотокография (КТГ) плода проводилась с использованием фетального монитора фирмы «Oxford Sonicaid Team Care» (Великобритания). Полученные результаты измерений сопоставляли с нормативными данными [7].
Ультразвуковое исследование выявило наличие монохориальной, диамниотической двойни. Параметры фетометрии и анатомия 1-го плода без особенностей, соответствовали сроку 26 недель беременности. 2-й плод аномальный, неправильной формы, размерами 19х15 см, с кистозными образованиями, отсутствуют голова, верхняя часть туловища, органы грудной и брюшной полости, верхние конечности. Выставлено заключение: Синдром обратной артериальной перфузии: Асаrdius acephalus 2-го плода. Плацента локализована по передней стенке матки, толщиной 26 мм, соответствует 0-й степени зрелости. Отмечено малое количество околоплодных вод у 1-го плода и многоводие у 2-го плода. При допплерометрическом исследовании установлен артериальный кровоток в артерии пуповины по направлению к плоду с Aсаrdius acephalus (рис. 1, 2). По данным автоматизированной КТГ 1-го плода в динамике имело место нормальное состояние реактивности сердечно-сосудистой системы с соблюдением критериев Dawes/Redman.
Анализ данных исследований в течение трех недель наблюдения указывал на стабильное состояние беременной и 1-го плода из двойни. Пациентка была выписана с рекомендациями дальнейшего наблюдения в амбулаторных условиях.
В сроке 34 недели беременности повторно направлена на госпитализацию для обследования, решения вопроса дальнейшей тактики ведения беременности и родов. На основании проведенного эхографического исследования отмечается увеличение роста акардиального плода (размеры 25×18 см), что может привести к повышению сердечного выброса у плода-донора, развитию водянки или внутриутробной гибели. Учитывая развитие синдрома ОАП при монохориальном типе двойни, большие размеры акардиального плода, многоводие были проведены преждевременные индуцированные роды. Родился 1-й плод женского пола массой 2600,0 г, длиной 45 см, с оценкой по шкале Апгар 7–8 баллов, без видимых пороков развития. 2-й плод представлен бесформенной массой, с нижними конечностями, без головы, верхних конечностей, предположительно женского пола массой 1450,0 г, длиной 27 см.
Обнаруженное при обследовании ОАП у 2-го плода нарушение плодово-плацентарного кровообращения у 1-го плода сочетались с морфологическими изменениями в плаценте. Выявлены оболочечное прикрепление пуповины 2-го плода и артерио-артериальные анастомозы сосудов пуповины обоих плодов, соединяющиеся в хориальной пластине (рис. 3 см. на вклейке). Масса плаценты составила 1250,0 г, размеры 29×27×30 см. Выявленные патологические изменения в плаценте соответствовали морфологическим критериям развития Асаrdius acephalus у 2-го плода, которые подтвердились при аутопсийном исследовании (плод предположительно женского пола овальной формы с отсутствием головы, верхней части туловища, верхних конечностей, ануса и внутренних органов).
В катамнезе при обследовании ребенка в возрасте до 2 лет сердечно-сосудистая патология не обнаружена.
Данное клиническое наблюдение показало, что при монохориальном типе двойни, осложненной развитием синдрома ОАП, больших размерах акардиального плода, показатели функционального состояния плода-донора согласно результатам проведенных исследований не были критическими, в том числе не обнаружено развитие кардиомегалии и сердечной недостаточности. Это позволило при тщательном мониторинге внутриутробного состояния плода пролонгировать беременность и обеспечить благоприятный исход для плода и новорожденного.
