Редкие опухоли вульвы с агрессивным характером клинического течения

Жаров А.В., Колесникова Е.В., Пенжоян Г.А.

1) ФГБОУ ВО «Кубанский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Краснодар, Россия; 2) ГБУЗ «Краевая клиническая больница №2» Министерства здравоохранения Краснодарского края, Краснодар, Россия
Цель: Улучшение клинической диагностики у больных с редкими агрессивными опухолями вульвы на основании собственных наблюдений и литературных данных.
Материалы и методы: В исследование были включены 9 больных с редкими агрессивными опухолями вульвы. Из них 6 пациенток с раком Педжета, 2 – с десмоидной фибромой и 1 – с агрессивной ангиомиксомой. Опираясь на международный опыт, представленный в литературе, в работе критически анализируются свои материалы и представляются наиболее важные моменты клинических наблюдений.
Результаты: Описаны жалобы пациенток, вид первичного очага и рецидивов заболевания, особенности клинического течения. Дана оценка запоздалой диагностики и большой частоте местных рецидивов заболевания. Акцентируется внимание на недочетах при планировании хирургического лечения, которые нередко и являются причиной местных рецидивов заболевания. Авторы приходят к выводу, что лечение больных должно выполняться в клиниках, где владеют техникой комбинированных, реконструктивно-пластических и расширенных операций.
Заключение: Во всем мире отмечается увеличение больных с редкими опухолями, в том числе с локализацией в области вульвы. Агрессивный характер опухолей заключается в разрушении рядом расположенных органов и тканей, но метастазы бывают крайне редко. Для оптимизации диагностики и лечения необходимо дальнейшее накопление клинического опыта с изучением иммуногистохимических характеристик и молекулярно-генетических особенностей опухолей.

Ключевые слова

рак Педжета
десмоидная фиброма
агрессивная ангиомиксома
вульва
опухоль

Список литературы

  1. Сулейманова А.М., Качанов Д.Ю. Отчет о проведении Первого междуна-родного конгресса по редким опухолям «Редкие опухоли. Фундаментальные и клинические достижения». Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2019; 3(6): 103-4.
  2. Padrnos L., Karlin N., Halfdanarson T.R. Mayo clinic cancer center experience of metastatic extramammary Paget disease 1998-2012. Rare Tumors. 2016; 8(4): 6804. https://dx.doi.org/10.4081/rt.2016.6804.
  3. Hakimi I., Kassidi F., Chahdi H., Benabdjlil Y., Kouach J., Moussaoui D., Dehayni M. Desmoid tumor of the Bartholin gland: about a case. Pan. Afr. Med. J. 2015; 22: 49. https://dx.doi.org/10.11604/pamj.2015.22.49. 5259.
  4. Смирнова И.О., Петунова Я.Г., Белоусова И.Э., Константинова А.М., Шелехова К.В., Оганесян М.В. Трудности диагностики экстра­маммарной болезни Педжета. Клиническая дерматология и венерология. 2018; 17(3): 36-41.
  5. Жаров А.В., Колесникова Е.В., Пенжоян Г.А. Проблемы диагностики и лечения больных с фоновыми процессами и опухолевой патологией вульвы. Кубанский научный медицинский вестник. 2018; 25(6): 78-82.
  6. Lam C., Funaro D. Extramammary Paget’s disease: summary of current knowledge. Dermatol. Clin. 2010; 28(4): 807-26. https://dx.doi.org/10.1016/j.det.2010.08.002.
  7. Asel M., LeBoeuf N.R. Extramammary Paget's disease. Hematol. Oncol. Clin. North Am. 2019; 33(1): 73-85. https://dx.doi.org/10.1016/j.hoc.2018.09.003.
  8. Siesling S., Elferink M.A., van Dijck A., Pierie J.P., Blokx W.A. Epidemiology and treatment of extramammary Paget disease in the Netherlands. Eur. J. Surg. Oncol. 2007; 33(8): 951-5. https://dx.doi.org/10.1016/j.ejso.2006.11.028.
  9. Wilkinson E.J., Brown H.M. Vulvar Paget's disease of urothelial origin: A report of three cases and a proposed classification of vulvar Paget's disease. Hum. Pathol. 2002; 33(5): 549-54. https://dx.doi.org/10.1053/hupa.2002.124788.
  10. Кауфман Р.Х. Дисплазия вульвы и влагалища. В кн.: Кауфман Р., Фаро С., Браун Д. Доброкачественные заболевания вульвы и влагалища. Пер. с англ. М.: БИНОМ; 2009: 170-210.
  11. Hatta N., Yamada M., Hirano T., Fujimoto A., Morita R. Extramammary Paget’s disease: treatment, prognostic factors and outcome in 76 patients. Br. J. Dermatol. 2008; 158(2): 313-8. https://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2133.2007.08314.x.
  12. O'Connor E.A., Hettinger P.C., Neuburg M., Dzwierzynski W.W. Extramammary Paget’s disease: a novel approach to treatment using a modication of peripheral mohs micrographic surgery. Ann. Plast. Surg. 2012; 68(6): 616-20. https://dx.doi.org/10.1097/SAP.0b013e31821b6c7b.
  13. Böhm P., Kröber S., Grescniok A., Laniado M., Kaiserling E. Dermoplastic fibroma of the bone. Cancer. 1996; 78(5): 1011-23. https://dx.doi.org/10.1002/(SICI)1097-0142(19960901)78:5<1011::AID-CNCR11>3.0.CO;2-5.
  14. Baliski C.R., Temple W.J., Arthur K., Schachar N.S. Desmoid tumors: a novel approach for local control. J. Surg. Oncol. 2002; 80(2): 96-9. https://dx.doi.org/10.1002/jso.10104.
  15. Sakorafas G.H., Nissotakis C., Peros G. Abdominal desmoid tumors. Surg. Oncol. 2007; 16(2): 131-42. https://dx.doi.org/10.1016/j.suronc.2007.07.009.
  16. Steeper T.A., Rosai J. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum. Report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft-tissue neoplasm. Am. J. Surg. Pathol. 1983; 7(5): 463-75. https://dx.doi.org/10.1097/00000478-198307000-00009.
  17. McСluggage W.G., Connolly L., Mcbride H.A. HMGA2 is a sensitive but not specific immunohistochemical marker of vulvovaginal aggressive angiomyxoma. Am. J. Surg. Pathol. 2010; 34(7): 1037-42. https://dx.doi.org/10.1097/PAS.0b013e3181e32a11.
  18. Giraudmaillet T., Mokrane F.Z., Delchier-Bellec M.C., Motton S., Cron C., Rousseau H. Aggressive angiomyxoma of the pelvis with inferior vena cava involvement: MR imaging features. Diagn. Interv. Imaging. 2015; 96(1): 111-4. https://dx.doi.org/10.1016/j.diii.2014.03.006.
  19. Han-Geurts I.J, van Geel A.N, van Doorn L., den Bakker M., Eggermont A.M., Verhoef C. Aggressive angiomyxoma: multimodality treatments can avoid mutilating surgery. Eur. J. Surg. Oncol. 2006; 32(10): 1217-21. https://dx.doi.org/10.1016/j.ejso.2006.06.008.
  20. Sereda D., Sauthier P., Hadjeres R., Funaro D. Aggressive angiomyxoma vulva: a case report and review of the literature. J. Low. Genit. Tract Dis. 2009; 13(1): 46-50. https://dx.doi.org/10.1097/LGT.0b013e318180436f.
  21. Mathieson A., Chandrakanth S., Yousef G., Wadden P. Aggressive angiomyxoma of the pelvis: a case report. Can. J. Surg. 2007; 50(3): 228-9.
  22. Chan I.K., Hon E., Ngai S.W., Ng T.Y., Wong L.C. Aggressive angiomyxoma in females: is radical resection the only option? Acta. Obstet. Gynecol. Scand. 2000; 79(3): 216-20.
  23. Kiran G., Yancar S., Sayar H., Kiran H., Coskun A., Arikan D.C. Late recurrence of aggressive angiomyxoma of the vulva. J. Low. Genit. Tract Dis. 2013; 17(1): 85-7. https://dx.doi.org/10.1097/LGT.0b013e3182545d2f.
  24. Siassi R.M., Papadopoulos T., Matzel K.E. Metastasizing aggressive angiomyxoma. N. Engl. J. Med. 1999; 341(23): 1772. https://dx.doi.org/10.1056/nejm199912023412315.
  25. Blandamura S., Cruz J., Faure Vergara L., Machado Puerto I., Ninfo V. Aggressive angiomyxoma: a second case of metastasis with patient's death. Hum. Pathol. 2003; 34(10): 1072-4. https://dx.doi.org/10.1053/s0046-8177(03)00419-2.
  26. Geng J., Cao B., Wang L. Aggressive angiomyxoma: an unusual presenta-tion. Korean J. Radiol. 2012; 13(1): 90-3. https://dx.doi.org/10.3348/kjr.2012.13.1.90.
  27. Chen H., Zhao H., Xie Y., Jin M. Clinicopathological features and differential diagnosis of aggressive angiomyxoma of the female pelvis. Medicine (Baltimore). 2017; 96(20): e6820. https://dx.doi.org/10.1097/MD.0000000000006820.
  28. Sutton B.J., Laudadio J. Aggressive angiomyxoma. Arch. Pathol. Lab. Med. 2012; 136(2): 217-21. https://dx.doi.org/10.5858/arpa.2011-0056-RS.

Поступила 02.04.2021

Принята в печать 28.05.2021

Об авторах / Для корреспонденции

Жаров Александр Владимирович, д.м.н., профессор кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии ФПК и ППС, Кубанский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения РФ; Краевая клиническая больница №2 (Краснодар), zharov.1966@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-5460-5959,
350012, Россия, Краснодар, ул. Красных Партизан, д. 6/2.
Колесникова Екатерина Викторовна, к.м.н., доцент кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии ФПК и ППС, Кубанский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения РФ, jokagyno@rambler.ru, https://orcid.org/0000-0002-6537-2572, 350012, Россия, Краснодар, ул. Красных Партизан, д. 6/2.
Пенжоян Григорий Артемович, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой акушерства, гинекологии и перинатологии ФПК и ППС, Кубанский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения РФ, pga05@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-8600-0532, 350012, Россия, Краснодар,
ул. Красных Партизан, д. 6/2.
Автор, ответственный за переписку: Екатерина Викторовна Колесникова, jokagyno@rambler.ru

Вклад авторов: Жаров А.В. – концепция и дизайн исследования, написание текста; Колесникова Е.В. – сбор и обработка материала; Пенжоян Г.А. – редактирование.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование: Никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах.
Согласие пациентов на публикацию: Пациенты подписали информированное согласие на публикацию своих данных и изображений.
Обмен исследовательскими данными: Данные, подтверждающие выводы этого исследования, доступны по запросу у автора, ответственного за переписку, после одобрения ведущим исследователем.

Для цитирования: Жаров А.В., Колесникова Е.В., Пенжоян Г.А. Редкие опухоли вульвы с агрессивным характером клинического течения.
Акушерство и гинекология. 2021; 9: 127-133
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2021.9.127-133

Также по теме

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.