Редкие злокачественные опухоли вульвы (саркомы, меланома, болезнь Педжета)

Сафронова К.В., Артемьева А.С., Козлова Е.Н., Сидорук А.А., Кутушева Г.Ф., Бахидзе Е.В., Берлев И.В., Урманчеева А.Ф., Ульрих Е.А.

1) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия; 2) ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия; 3) ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия
В публикации освещены особенности диагностики, клиническая картина и различные подходы к лечению редких злокачественных форм опухолей вульвы. Особенность анатомического расположения, глубины инвазии, митотический индекс и размеры злокачественной опухоли для каждого гистологического типа определяет прогноз, частоту рецидивов и метастазирования. Трудность в изучении этиологии, клинического проявления и течения заболевания, выбора оптимального объема лечения заключается в их казуистике. Современные рекомендации заимствованы из опыта лечения плоскоклеточного рака вульвы и данных, полученных из опубликованных отдельных случаев лечения этих очень редких видов злокачественных опухолей. В то время как более 90% случаев рака вульвы являются плоскоклеточными, оставшиеся 10% представляют собой группу редких гистологических типов опухолей, начиная от злокачественной меланомы и заканчивая аденокарциномой бартолиновой железы и болезнью Педжета (БП).

Ключевые слова

саркома
меланома
экстрамаммарная болезнь Педжета
вульва

Список литературы

  1. Newman P.L., Fletcher C.D. Smooth muscle tumours of the external genitalia: clinicopathological analysis of a series. Histopathology 1991; 18(6): 523–9. doi: 10.1111/j.1365-2559.1991.tb01479.x
  2. Salehin D., Haugk C., William M., et al. Leiomyosarcoma of the vulva. Eur J Gynaecol Oncol. 2012; 33: 306–8. PMID: 22873106
  3. Dewdney S., Kennedy C.M., Galask R.P. Leiomyosarcoma of the vulva: A case report. J Rep Med. 2005; 50: 630–32. PMID: 16220773
  4. Shankar S., Todd P.M., Rytina E., et al. Leiomyosarcoma of the vulva. J Eur Acad Dermatol Venerol. 2006; 20:116–7. doi: 10.1111/j.1468-3083.2006.01341.x ·
  5. González-Bugatto F., Añón-Requena M.J., López- Guerrero M.A., et al. Vulvar leiomyosarcoma in Bartholin’s gland area: A case report and literature review. Arch Gynecol Obstet. 2009; 279: 171–4. doi: 10.1007/s00404-008-0652-1.
  6. Mensch L.S., Trask C.E., Eltabbakh G.H. Leiomyosarcoma of the vulva: A brief communication. Eur J Gynaecol Oncol. 200; 21: 61. PMID: 10726621
  7. Rawal N., Saridogan E., Khan N., et al. Leiomyosarcoma of the vulva in association with lichen sclerosus. J Obstet Gynaecol. 2005; 25: 87–8. DOI: 10.1080/01443610400025549
  8. Zucker P.K., Peng T.C. Vulvar leiomyosarcoma in pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1990;162: 164–6. doi: 10.1016/0002-9378(90)90841-t
  9. Lösch A., Joura E.A., Stani J., et al. Leiomyosarcoma of the vulva. A case report. J Rep Med. 2001; 46: 609–12.
  10. Nielsen G.P., Rosenberg A.E., Koerner F.C., et al. Smooth-muscle tumors of the vulva: A clinicopathological study of 25 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol. 1996; 20: 779–93. doi: 10.1097/00000478-199607000-00001
  11. Otoide V., Okobia M., Aligbe J., et al. (2002)Vulvar leiomyosarcoma: A case report in a Nigerian woman. Surg Tech Int. 2002;10:71–3. PMID: 12384866
  12. Levy R.A., Winham W.M., Bryant C.S., et al. Smooth muscle neoplasms of the vulva masquerading as Bartholin gland duct cysts. Proceedings. 2014; 27: 25–7. doi: 10.1080/08998280.2014.11929043
  13. Williams N.P., Williams E., Fletcher H. Smooth muscle tumors of the vulva in Jamaica. West Ind Med J. 2002; 51: 228–31. PMID: 12632638
  14. Patnayak R., Manjulatha B., Srinivas S., et al. Leiomyosarcoma of the vulva. Ind J Pathol Microbiol. 2008; 51: 448–9. doi: 10.4103/0377-4929.42525
  15. Kuyumcuoğlu U., Kale A. Homologous type of malignant mixed Mullerian tumor of the uterus presenting as a cervical mass. J Chin Med Assoc. 2009; 72: 533–5. doi: 10.1016/S1726-4901(09)70423-X.
  16. Guy J.B., Trone J.C., Casteillo F., et al. Carcinosarcomas in female genital tracts: General review. Bulletin du Cancer. 2014; 101: 760–4. doi: 10.1684/bdc.2014.1937
  17. Grigore M., Ilea C., Terinte C., et al. Heterologous type of malignant mixed Müllerian tumor of the uterus presenting as a vulvar mass. Eur J Gynaecol Oncol. 2014; 35: 458–60. PMID: 25118493
  18. Bogani G., Cromi A., Uccella S., et al. Dermatofibrosarcoma protuberans of the vulva. J Obstet Gynaecol 2014;14:1–2. doi: 10.3109/01443615.2014.935726.
  19. Ozmen E., Güney G., Algin O. Magnetic res- onance imaging of vulvar dermatofibrosarcoma pro- tuberans – report of a case. Radiol Oncol. 2013; 47: 244–6. doi: 10.2478/raon-2013-0039.
  20. Hammonds L.M., Hendi A. Dermatofibrosarcoma protuberans of the vulva treated using mohs micrographic surgery. Dermatol Surg. 2010; 36: 558–63. doi: 10.1111/j.1524-4725.2010.01493.x.
  21. Neff R., Collins R., Backes F., et. al. Dermatofibrosarcoma protuberans: A rare and devastating tumor of the vulva. Gynecologic Oncology Reports. 2019; 28: 9–11. doi: 10.1016/j.gore.2019.01.006.
  22. Jemal A., Siegel R., Ward E., et al. Cancer Statistics 2007. Cancer J Clin. 2007; 57(1): 43–66. http://dx.doi.org/10.3322/canjclin.57.1.43
  23. Behtash N., Mousavi A., Tehranian A., et al. Embryonal rhabdomyosarcoma of the uterine cervix: case report and review of the literature. Gynecol Oncol. 2003; 91(2): 452–5. doi: 10.1016/s0090-8258(03)00539-0
  24. Reynolds E.A., Logani S., Moller K., Horowitz I.R. Embryonal rhabdomyosarcoma of the uterus in a postmenopausal woman. Case report and review of the literature. Gynecol Oncol. 2006; 103(2): 736–9. doi: 10.1016/j.ygyno.2006.03.033
  25. Stang A., Streller B., Eisinger B., et al. Population-based incidence rates of malignant melanoma of the vulva in Germany. Gynecol Oncol. 2005; 96: 216–21. doi: 10.1016/j.ygyno.2004.09.052
  26. Sugiyama V.E., Chan J.K., Shin J.Y., et al. Vulvar melanoma: a multivariable analysis of 644 patients. Obstet Gynecol. 2007; 110: 296–301. doi: 10.1097/01.AOG.0000271209.67461.91
  27. Aulmann S., Sinn H.P., Penzel R., et al. Comparison of molecular abnormalities in vulvar and vaginal melanomas. Mod Pathol. 2014: 27: 1386–93.
  28. Ragnarsson-Olding B., Johansson H., Rutqvist L.E., et al. Malignantmelanoma of the vulva and vagina. Trends in incidence, age distribution, and long-term survival among 245 consecutive cases in Sweden 1960–1984. Cancer. 1993; 71: 1893–7. doi: 10.1002/1097-0142(19930301)71:5<1893::aid-cncr2820710528>3.0.co;2-7
  29. Pleunis N., Schuurman M.S., VanRossum M.M., et al. Rare vulvar malignancies; incidence, treatment and survival in the Netherlands. Gynecol Oncol. 2016; 142: 440–5. doi: https://doi.org/10.1016/j.ygyno.2016.04.021
  30. Omholt K., Grafstrom E., Kanter Lewensohn L. KIT pathway alterations in mucosal melanomas of the vulva and other sites. Clin Cancer Res. 2001; 17: 3933–42. doi: 10.1158/1078-0432.CCR-10-2917.
  31. Aulmann S., Sinn H.P., Penzel R., et al. Comparison of molecular abnormalities in vulvar and vaginal melanomas. Mod Pathol. 2014; 27: 1386–93. http://dx.doi.org/10.1038/modpathol.2013.211
  32. Kirschner A.N., Kidd E.A., Dewees T., Perkins S.M. Treatment approach and outcomes of vaginal melanoma. Cancer. 2013; 23:1484–9. doi: 10.1097/IGC.0b013e3182a1ced8.
  33. Buchanan D.J., Schlaerth J., Kurosaki T. Primary vaginal melanoma: thirteen-year disease-free survival after wide local excision and review of recent literature. Am J Obstet Gynecol. 1998;178:1177–84. doi: 10.1016/s0002-9378(98)70320-5
  34. Leitao Jr.M.M.., Cheng X., Hamilton A.L., et al. Gynecologic Cancer Inter Group (GCIG) consensus review for vulvovaginal melanomas. Int J Gynecol Cancer 2014; 24(9 Suppl 3): S117–22. doi: 10.1097/IGC.0000000000000198.
  35. Janco J.M., Markovic S.N., Weaver A.L., et al. Vulvar and vaginal melanoma: case series and review of current management options including neoadjuvant chemotherapy. Gynecol Oncol. 2013;129: 533–7. doi: 10.1016/j.ygyno.2013.02.028.
  36. Gökaslan H., Sişmanoğlu A., Pekin T., et al. Primary malignant melanoma of the vagina: a case report and review of the current treatment options. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2005; 121: 243–8. doi: 10.1016/j.ejogrb.2004.11.048
  37. Sinasac S.E., Petrella T.M., Rouzbahman M., et al. Melanoma of the vulva and vagina: surgical management and outcomes based on a clinicopathologic review of 68 cases. J Obstet Gynaecol Can. 2019; 41(6): 762–71. doi: 10.1016/j.jogc.2018.07.011.
  38. Frumovitz M., Etchepareborda M., Sun C.C., et al. Primary malignant melanoma of the vagina. Obstet Gynecol. 2010; 116:1358–65. doi:10.1097/AOG.0b013e3181fb8045
  39. Huang Q., Huang H., Wan T., et al. Clinical outcome of 31 patients with primary malignant melanoma of the vagina. J Gynecol Oncol. 2013; 24: 330–5. doi: 10.3802/jgo.2013.24.4.330
  40. Dubreuilh, W. Paget’s disease of the vulva. Br. J. Dermatol. 1901; 13(11): 407–13.
  41. Fanning, J., Lambert H.C., Hale T.M., Morris P.C., Schuerch C. Paget’s disease of the vulva: prevalence of associated vulvar adenocarcinoma, invasive Paget’s disease, and recurrence after surgical excision. Am J Obstet Gynecol. 1999;180(1): 24–7. DOI: 10.1016/s0002-9378(99)70143-2
  42. Preti M., Micheletti L., Ghiringhello B., et al.,

  43. Kurman R.J., Carcangiu M.L., Herrington C.S., Young R.H. WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs. Lyon, 2014; 6: ISBN-13 (PDF)978-92-832-4487-5
  44. Lynch, P., Moyal-Barracco M., Scurry J., Stockdale C. 2011 ISSVD terminology and classification of vulvar dermatological disorders: an approach to clinical diagnosis. J Low Genit Tract Dis. 2012; 16(4): 339–44.doi: 10.1097/LGT.0b013e3182494e8c.
  45. De Magnis A., Checcucci V., Catalano C., Corazzesi A., Pieralli A., Taddei G., Fambrini M. Vulvar paget disease: a large single-centre experience on clinical presentation, surgical treatment, and long-term outcomes. J Low Genit Tract Dis. 2013; 17(2): 104e110. doi: 10.1097/LGT.0b013e31826569a9.
  46. Mendivil A.A., Abaid L., Epstein H.D., Rettenmaier M.A., Brown J.V. 3rd, Micha J.P., Wabe M.A., Goldstein B.H. Paget’s disease of the vulva: a clinicopathologic institutional review. Int J Clin Oncol. 2012; 17(6): 569–74. doi: 10.1007/s10147-011-0325-0.
  47. van der Linden M., Meeuwis K.A., Bulten J., Bosse T., van Poelgeest M.I., de Hullu J.A., Paget disease of the vulva. Crit Rev Oncol Hematol. 2016; 101: 60e74. https://doi.org/10.1016/j.critrevonc.2016.03.008
  48. Hatta, N., Yamada M., Hirano T., Fujimoto A., Morita R. Extramammary Paget’s disease: treatment, prognostic factors and outcome in 76 patients. Br J Dermatol. 2008; 158(2): 313–8. doi: 10.1111/j.1365-2133.2007.08314.x
  49. Ito, Y., Igawa S, Ohishi Y, Uehara J, Yamamoto AI, Iizuka H. Prognostic indicators in 35 patients with extramammary Paget’s disease. Dermatol Surg. 2012; 38(12):1938–44. doi: 10.1111/j.1524-4725.2012.02584.x.
  50. Gaarenstroom, K.N., Kenter G.G., Trimbos J.B., Agous I., Amant F., Peters A.A., Vergote I. Postoperative complications after vulvectomy and inguinofemoral lymphadenectomy using separate groin incisions. Int J Gynecol Cancer. 2003; 13(4): 522–7. doi: 10.1046/j.1525-1438.2003.13304.x
  51. Senn B., Mueller M.D., Cignacco E.L., Eicher M. Period prevalence and risk factors for postoperative short-term wound complications in vulvar cancer: a cross-sectional study. Int J Gynecol Cancer. 2010; 20(4): 646–54. doi: 10.1111/IGC.0b013e3181d92723.
  52. Robison, K., Roque D., McCourt C., Stuckey A., DiSilvestro P.A., Sung C.J., Steinhoff M., Granai C.O., Moore R.G. Long-term follow-up of vulvar cancer patients evaluated with sentinel lymph node biopsy alone. Gynecol Oncol. 2014; 133(3): 416–20. doi: 10.1016/j.ygyno.2014.03.010
  53. Gunther, V., Malchow B, Schubert M, Andresen L, Jochens A, Jonat W, Mundhenke C., Alkatout I. Impact of radical operative treatment on the quality of life in women with vulvar cancer—a retrospective study. Eur J Surg Oncol. 2014; 40(7): 875–82. doi: 10.1016/j.ejso.2014.03.027
  54. Perez, D.R., Trakarnsanga A., Shia J., Nash G.M., Temple L.K., Paty P.B., Guillem J.G., Garcia-Aguilar J., Weiser M.R. Management and outcome of perianal Paget’s disease: a 6-decade institutional experience. Dis Colon Rectum. 2014; 57(6): 747–51. doi: 10.1097/DCR.0000000000000100.
  55. Winters, U., Daayana S., Lear J.T., Tomlinson A.E., Elkord E., Stern P.L., Kitchener H.C. Clinical and immunologic results of a phase II trial of sequential imiquimod and photodynamic therapy for vulval intraepithelial neoplasia. Clin Cancer Res. 2008; 14(16): 5292–9. doi: 10.1158/1078-0432.CCR-07-4760.

Поступила 10.12.2019

Принята в печать 24.12.2019

Об авторах / Для корреспонденции

Сафронова Кристина Витальевна, аспирант хирургического онкогинекологического отделения ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, кафедры онкологии ФГБОУ ВО «Северо-западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия.
Тел.: +7(906) 400-27-91 E-mail: kristina-skalli@yandex.ru
197758 Россия, Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 68.
Козлова Екатерина Николаевна, к.м.н., врач-онколог клинико-диагностического отделения ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России.
E-mail: enkonco@mail.ru
197758 Россия, Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 68.
Артемьева Анна Сергеевна, к.м.н., руководитель научной лаборатории морфологии опухолей, заведующая патологоанатомическим отделением с прозектурой
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России (Санкт-Петербург). E-mail: oinochoya@gmail.com
197758 Россия, Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 68.
Сидорук Анна Александровна, к.м.н., врач-онколог хирургического онкогинекологического отделения ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, ассистент кафедры акушерства и гинекологии ФГБОУ ВО «Северо-западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова»
Минздрава России (Санкт-Петербург, Россия).
197758 Россия, Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 68.
Кутушева Галия Феттяховна, д.м.н., профессор, профессор кафедры акушерства и гинекологии ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России.
197022 Россия, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8.
Бахидзе Елена Вилльевна, д.м.н., ведущий научный сотрудник отделения онкогинекологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России (Санкт-Петербург), доцент кафедры акушерства и гинекологии ФГБОУ ВО «Северо-западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова» Минздрава России.
197758 Россия, Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 68.
Берлев Игорь Викторович, д.м.н., профессор, руководитель научного отделения онкогинекологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России (г. Санкт-Петербург), заведующий кафедрой акушерства и гинекологии «Северо-западного государственного медицинского университета им. И.И.Мечникова» Минздрава России (Санкт-Петербург, Россия). E-mail: iberlev@gmail.com
197758 Россия, Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 68.
Урманчеева Адилия Феттеховна, д.м.н., профессор, ведущий научный сотрудник хирургического онкогинекологического отделения ФГБУ «НМИЦ онкологии
им. Н.Н. Петрова» Минздрава России (Санкт-Петербург), профессор кафедры онкологии ФГБОУ ВО «Северо-западного государственного медицинского университета
им. И.И.Мечникова» Минздрава России. E-mail: adaurm@mail.ru
197758 Россия, Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 68.
Ульрих Елена Александровна, д.м.н., профессор, врач-онколог отделения онкогинекологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России (Санкт-Петербург), профессор кафедры акушерства и гинекологии с курсом гинекологии детского возраста ГБОУ ВПО ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» (Санкт-Петербург, Россия) Минздрава России.
E-mail: elenaulrikh@mail.ru
197758 Россия, Санкт-Петербург, пос. Песочный, ул. Ленинградская, д. 68.

Для цитирования: Сафронова К.В., Артемьева А.С., Козлова Е.Н., Сидорук А.А., Кутушева Г.Ф., Бахидзе Е.В., Берлев И.В., Урманчеева А.Ф., Ульрих Е.А. Редкие злокачественные опухоли вульвы: саркомы, меланома, болезнь Педжета.
Акушерство и гинекология. 2020; 1(Прил.):121-130.
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2020.1suppl.121-130

Также по теме

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.