Гигантская миома маточных рудиментов при аплазии матки и влагалища

Аплазия матки и влагалища является крайней степенью недоразвития матки и считается редкой врожденной аномалией, поскольку наблюдается в 1:4000–5000 новорожденных девочек [1–5].

Матка и влагалище развиваются из парных эмбриональных протоков, поэтому при полном или частичном недоразвитии (аплазии) персистируют рудиментарные образования, сформированные на ранних этапах эмбриогенеза. При полной аплазии матки во всех случаях выявляются маточные рудименты в виде мышечных тяжей или валиков. В литературе имеются единичные сообщения о наличии лейомиомы, исходящей из маточных рудиментов [5–14].

Нами изучены и представлены уникальные клинические наблюдения наличия множественной миомы, исходящей из маточных рудиментов, а у 3 пациенток выявлена гигантская миома маточных рудиментов.

Цель исследования: оптимизация хирургического лечения при аплазии матки и влагалища.

Материалы и методы

В отделении оперативной гинекологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» за период с 2016 по 2020 гг. обследованы и оперированы 63 пациентки с аплазией матки и влагалища. Проведено полное клинико-лабораторное обследование, включая ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза и мочевой системы. Оперативное лечение произведено лапароскопическим доступом в соответствии с жалобами пациенток, выявленной формой аномалии, данными инструментального обследования.

Научное исследование одобрено комитетом по этике ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России (протокол № 9 от 22 ноября 2018 г.).

Результаты

При аплазии матки и влагалища произведено оперативное лечение: создание искусственного влагалища из тазовой брюшины у 63 пациенток; единовременно маточные рудименты удалены у 26 пациенток (13 – нефункционирующих, 13 – функционирующих маточных рудиментов).

Макроскопически парные маточные рудименты у всех 63 пациенток с аплазией матки и влагалища представлены мышечными валиками овальной формы или тяжами, расположенными в малом тазу в латеральных областях, мезоперитонеально, в области пересечения круглых связок с маточными трубами и собственными связками яичников.

Множественная миома матки выявлена у 8 пациенток, что составляет 12,7%. Материалы представлены ранее в статье «Маточные рудименты: клинико-морфологические варианты и оптимизация хирургического лечения» [1].

При клиническом обследовании и оперативном лечении у 3 пациенток выявлена миома маточных рудиментов гигантских размеров, что представляет особый интерес для клинического рассмотрения и особенностей оперативного лечения.

Клиническое наблюдение

Уникальное клиническое наблюдение гигантской миомы маточных рудиментов у пациентки Т., 44 лет, которая обратилась с жалобами на боли в эпигастрии, увеличение объема живота. Врожденная аплазия матки и влагалища диагностирована в 22 года, кариотип 46,ХХ. Произведено создание искусственного влагалища методом кольпоэлонгации по Шерстневу.

При гинекологическом осмотре: наружные половые органы развиты правильно, преддверие влагалища сформировано по женскому типу.

Неовлагалище длиной около 8 см, растяжимо до 10 см. В области малого таза и брюшной полости определяется округлое образование размерами около 25,0×30,0 см, плотной консистенции, болезненное при пальпации, трудно смещаемое. По данным УЗИ – округлое образование размерами 25,0×30,0×35,0 см, занимающее весь малый таз и брюшную полость до эпигастральной области, по-видимому, исходящее из правых придатков.

Заключение: Аплазия матки и влагалища. Образование солидной структуры, предположительно фиброма правого яичника.

Проведена лапароскопия по стандартной методике, в положении Тренделенбурга. После наложения пневмоторакса и введения основного троакара в области пупка введен лапароскоп фирмы Шторц. Дополнительно введены два троакара – в правой (диаметр 5 мм) и левой (диаметр 12 мм) подвздошных областях.

Обнаружено: матка аплазирована, определяются парные маточные рудименты в области слияния круглых связок с маточными трубами и собственными связками яичников. Маточные рудименты представлены мышечными валиками удлиненной формы, толщиной от 1,0 до 2,0 см; без признаков функциональной активности. В брюшной полости – округлое образование диаметром около 30,0 см, исходящее из правого маточного рудимента, на широком основании; верхний полюс образования достигает поперечной ободочной кишки. В области левого маточного рудимента имеется миома диаметром до 5,0–6,0 см. Яичники нормальных размеров и структуры, фолликулярный аппарат выражен. Маточные трубы без видимой патологии.

Проведено: правый маточный рудимент фиксирован пулевыми щипцами и отведен в противоположную (контралатеральную) сторону от стенки малого таза. Проведены коагуляция и пересечение круглых связок с обеих сторон, собственных связок яичников, вскрыта брюшина пузырно-маточной связки. Коагулированы и пересечены маточные сосуды с обеих сторон. Проведено отсечение правого маточного рудимента вместе с миоматозным узлом. Затем левый маточный рудимент фиксирован пулевыми щипцами, отведен в контралатеральную сторону, проведено удаление левого маточного рудимента. Маточные рудименты вместе с миоматозными узлами удалены из брюшной полости при помощи морцелляции.

При ревизии органов брюшной полости: передняя поверхность печени гладкая, блестящая, край печени острый; петли тонкого и толстого кишечника, а также большой сальник без видимой патологии; париетальная и висцеральная брюшина гладкая, блестящая; выпота в брюшной полости и малом тазу нет.

Патоморфологическое исследование: Левый маточный рудимент (рисунок) размерами 5,0×6,0×3,0 см, содержит миоматозный узел диаметром 4,0×5,0 см, представлен гладкомышечной тканью (миометрием). Большая часть миоцитов имеют относительно крупные размеры, веретеновидную форму, овальные ядра с преобладанием эухроматина. Меньшее число гладкомышечных клеток представлено клетками в состоянии дистрофии, с резко вытянутыми лентовидными и гиперхромными ядрами. Миоциты расположены хаотично, с формированием неравномерных пучков и трабекул. По строению миометрий отличается от нормальной мышечной ткани большим содержанием фиброцитов. Среди пучков гладкомышечных клеток имеются эндометриальные железы, формирующие небольшие эндометриальные полости.

Правый маточный рудимент состоит из пучков миоцитов без эндометриальных желез. Гигантский миоматозный узел представлен доброкачественной опухолью из пучков гладкомышечных клеток фибромиомы, общим объемом 3,5 л.

Таким образом, маточные рудименты представлены гладкомышечной тканью, которая по своим гистологическим характеристикам неоднородна. В миоцитах обоих рудиментов выявлены глубокие дистрофические изменения, нарушение архитектоники тканей.

Заключение

Таким образом, необходимо учитывать анатомические особенности для верификации маточных рудиментов, особенно при наличии опухолевидных образований, затрудняющих идентификацию топографической анатомии.

Маточные рудименты обладают некоторым пролиферативным потенциалом, что подтверждается клиническими случаями роста и проявления функциональной активности маточных рудиментов, формированием миомы матки и эндометриоза, в том числе с признаками рецидивирования.

Полученные клинические данные свидетельствуют о необходимости ранней диагностики, верификации анатомических вариантов маточных рудиментов при недоразвитии матки; оценки потенциальной возможности роста и пролиферации маточных рудиментов; динамического наблюдения бессимптомных вариантов.

Целесообразны расширение показаний для удаления маточных рудиментов при выявлении признаков функциональной активности по данным УЗИ и допплерографии, наличии болевого синдрома или сопутствующей патологии; профилактика ново­образований, исходящих из маточных рудиментов.­

По данному клиническому наблюдению представлена видеопрезентация операции (ссылка https://aig-journal.ru/archive).