Клинический симптомокомплекс пациенток репродуктивного возраста с аплазией влагалища и матки
Цель. На основании ретроспективного и проспективного анализа описать клинический симптомокомплекс пациенток репродуктивного возраста с аплазией влагалища и маткиБобкова М.В., Смольнова Т.Ю., Файзуллина Н.М.
Материалы и методы. 406 пациенток с аплазией матки и влагалища. Средний возраст в 67,2% случаев – 20–24 года, в 31,2% случаев – до 19 лет. I подгруппу составили 364 пациентки с аплазией влагалища и матки и нефункционирующими рудиментами, II подгруппу – 42 пациентки с аплазией влагалища и матки и функционирующими рудиментами. Группа сравнения (n=47) – без пороков развития половых органов. Проведен анализ анамнеза, физикального и общеклинического обследования, хирургического лечения, иммуногистохимического исследования удаленных функционирующих рудиментов.
Результаты. Пациентки имеют высокий порог стигматизации. Пороки развития мочевыделительной системы достигают 40,1%, заболевания мочевыделительной системы вследствие нарушения уродинамики – 18,9%, патология опорно-двигательной системы – 17,9% случаев, желудочно-кишечного тракта – 19,5%, глаз – 8,8%, врожденная патология сердца – 7,7–8,1% и т.д. Основным объемом оперативного вмешательства у пациенток с аплазией матки и влагалища является кольпопоэз из тазовой брюшины с использованием минимально инвазивных технологий. Все девочки с паховыми грыжами в анамнезе с аплазией влагалища и матки должны быть обследованы на кариотип.
Заключение. Таким образом, пациентки с аплазией влагалища и матки имеют более высокий коэффициент пороков развития других органов и систем, что указывает на нарушение эмбриогенеза. У пациенток с аплазией влагалища и матки при наличии функционирующих рудиментов преобладает дизрегуляционная патология. Функционирующие рудименты матки могут подвергаться тем же патологическим процессам, что и нормальная матка (миома, эндометриоз).
Ключевые слова
аплазия влагалища и матки
недифференцированная дисплазия соединительной ткани
фенотипические маркеры
маточные рудименты
металлопротеиназы
дисморфогенез
эмбриогенез
Список литературы
- Herlin M.K., Petersen M.B., Brannstrom M. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome: a comprehensive update. Orphanet J. Rare Dis. 2020; 15(1): 214. https://dx.doi.org/10.1186/s13023-020-01491-9.
- Schweigmann G., Geley T.E., Gassner I. Female genital anomalies and important ovarian conditions. In: Riccabona M., ed. Pediatric urogenital radiology. Springer; 2018: 317-52.
- Bombard D.S., Mousa S.A. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: complications, diagnosis and possible treatment options: a review. Gynecol. Endocrinol. 2014; 30(9): 618-23. https://dx.doi.org/10.3109/09513590.2014.927855.
- Patnaik S.S., Brazile B., Dandolu V., Ryan P.L., Liao J. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome: A historical perspective. Gene. Jan 15 2015;555(1):33-40. https://dx.doi.org/10.1016/j.gene.2014.09.045.
- Адамян Л.В., Даренков С.П., Шелыгин Ю.А., Глыбина Т.М., Уварова Е.В., Кумыкова З.Х., Гаджиева З.А., Макиян З.Н. Клиническое наблюдение врожденной аномалии тазовых органов клоакального типа. Акушерство и гинекология. 2012; 8-1: 60-3.
- Connell M., Owen C., Segars J. Genetic syndromes and genes invovlved in the development of the female reproductive tract: a possible role for gene therapy. J. Genet. Syndr. Gene Ther. 2013; 4: 127. https://dx.doi.org/10.4172/2157-7412.1000127.
- Fontana L., Gentilin B., Fedele L., Gervasini C., Miozzo M. Genetics of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome. Clin Genet. 2017; 91(2): 233-46. https://dx.doi.org/10.1111/cge.12883.
- Бобкова М.В., Баранова Е,Е., Адамян Л.В. Генетические аспекты формирования аплазии влагалища и матки: история изучения. Проблемы репродукции. 2015; 21(3): 10-5.
- Londra L., Chuong F.S., Kolp L. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a review. Int. J. Womens Health. 2015; 7: 865-70. https://dx.doi.org/10.2147/IJWH.S75637.
- Edmonds D.K., Rose G.L., Lipton M.G., Quek J. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a review of 245 consecutive cases managed by a multidisciplinary approach with vaginal dilators. Fertil. Steril. 2012; 97(3): 686-90. https://dx.doi.org/10.1016/j.fertnstert.2011.12.038.
- Nakhal R.S., Creighton S.M. Management of vaginal agenesis. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2012; 25(6): 352-7. https://dx.doi.org/10.1016/j.jpag.2011.06.003.
- Friedler S., Grin L., Liberti G., Saar-Ryss B., Rabinson Y., Meltzer S. The reproductive potential of patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome using gestational surrogacy: a systematic review. Reprod. Biomed. Online. 2016; 32(1): 54-61. https://dx.doi.org/10.1016/j.rbmo.2015.09.006.
- Rall K., Eisenbeis S., Henninger V., Henes M., Wallwiener D., Bonin M. et al. Typical and atypical associated findings in a group of 346 patients with Mayer-Rokitansky-Kuester-Hauser syndrome. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2015; 28(5): 362-8. https://dx.doi.org/10.1016/j.jpag.2014.07.019.
- Oppelt P.G., Lermann J., Strick R., Dittrich R., Strissel P., Rettig I. et al. Malformations in a cohort of 284 women with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (MRKH). Reprod. Biol. Endocrinol. 2012; 10: 57. https://dx.doi.org/10.1186/1477-7827-10-57.
- Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Российское общество кардиологов; 2012. 32с.
- Земцовский Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. "Карфаген должен быть разрушен"? Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2008; 7(6): 73-8.
- Смольнова Т.Ю., Буянова С.Н., Савельев С.В., Титченко Л.И., Гришин В.Л., Яковлева Н.И. Фенотипический симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани. Клиническая медицина. 2003; 81(8): 43-7.
- Тимофеев Е.В. Распространенность диспластических синдромов и фенотипов и их взаимосвязь с особенностями сердечного ритма у лиц молодого возраста: дисc. … канд. мед. наук. Н.Новгород; 2011. 163 с.
- Lalatta F., Motta F., Restelli E., Bellini M., Miozzo M., Gervasini C. et al. Dysmorphologic assessment in 115 Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser patients. Clin. Dysmorphol. 2015; 24(3): 95-101. https://dx.doi.org/10.1097/MCD.0000000000000087.
- Адамян Л.В., Боровая Т.Г., Макиян З.Н., Бобкова М.В. Результаты микроскопического и иммуногистохимического исследования маточных рудиментов у пациенток с аплазией матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера). Проблемы репродукции. 2007; 13(6): 71-7.
- Rall K., Barresi G., Wallwiener D., Brucker S.Y., Staebler A. Uterine rudiments in patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome consist of typical uterine tissue types with predominantly basalis-like endometrium. Fertil Steril. 2013; 99(5): 1392-9. https://dx.doi.org/10.1016/j.fertnstert.2012.12.002.
- Brucker S.Y., Eisenbeis S., Konig J., Lamy M., Salker M.S., Zeng N. et al. Decidualization is impaired in endometrial stromal cells from uterine rudiments in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Cell. Physiol. Biochem. 2017; 41(3): 1083-97. https://dx.doi.org/10.1159/000464116.
- Кан Н.Е., Климанцев И.В., Дубова Е.А., Амирасланов Э.Ю., Санникова М.В., Сергунина О.А., Павлов К.А., Щеголев А.И., Тютюнник В.Л. Плацентарная недостаточность у беременных с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Акушерство и гинекология. 2013; 3: 54-7.
Поступила 25.08.2020
Принята в печать 15.09.2020
Об авторах / Для корреспонденции
Бобкова Марина Викторовна, к.м.н., врач отделения оперативной гинекологии, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова» Минздрава России. E-mail: m_bobkova@oparina4.ru, morskoisapfir@rambler.ru. Тел.: +7(910)444-71-75.117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Смольнова Татьяна Юрьевна, д.м.н., старший научный сотрудник отделения общей хирургии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова» Минздрава России. E-mail: smoltat@list.ru.
117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Файзуллина Нафиса Мунаваровна, к.х.н., старший научный сотрудник патологоанатомического отделения ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова» Минздрава России. E-mail: nafisa.fayzullina@gmail.com.
117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Для цитирования: Бобкова М.В., Смольнова Т.Ю., Файзуллина Н.М. Клинический симптомокомплекс пациенток репродуктивного возраста с аплазией влагалища и матки.
Акушерство и гинекология. 2020; 9: 105-113
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2020.9.105-113
Также по теме
