Традиционными задачами пренатальной диагностики являются своевременная диагностика пороков развития плода, определение прогноза для жизни и здоровья, а также формирование алгоритма обследования при последующей беременности с целью рождения здорового ребенка. На сегодняшний день для многих пороков развития и патологических состояний имеется возможность коррекции и лечения, в том числе и пренатального. В клиниках Группы компаний «Мать и дитя» накоплен большой опыт лечения анемии плода, внутриутробных вмешательств при осложненном течении многоплодной беременности [1], амниотических тяжах [2], а также операций при spina bifida [3]. Еще одно современное направление фетальной медицины – внутриутробные вмешательства при пороках сердца плода, в частности, при стенозе аортального клапана (АК) плода [4].
Обструкция выводного тракта левого желудочка (ЛЖ) является одной из причин нарушения его роста и формирования синдрома гипоплазии левого сердца (СГЛС). Это патологическое состояние характеризуется недостаточным развитием аорты, ЛЖ и изменениями митрального клапана, которые не позволяют поддерживать системный кровоток и требуют постнатальной коррекции в виде создания унивентрикулярного типа кровообращения. Данная операция является паллиативной и сопряжена с неблагоприятным витальным прогнозом для новорожденного [5].
Однако в случае диагностики стеноза АК на этапе скринингового исследования II триместра признаки гипоплазии ЛЖ, как правило, отсутствуют, размеры ЛЖ соответствуют нормативным значениям или отмечается его дилатация. При дальнейшем наблюдении уменьшается рост линейных размеров ЛЖ вследствие нарушения его функции и снижения объема проходящей через него крови [6]. В качестве метода пренатальной коррекции обструкции выводного тракта ЛЖ и предотвращения формирования СГЛС еще в начале 90-х гг. прошлого века была предложена внутриутробная баллонная вальвулопластика [7]. Предполагалось, что использование данного метода может способствовать повышению объема кровотока через ЛЖ и снижению риска нарушения его функции.
Эффективность внутриутробной вальвулопластики при стенозе АК оценивается на основании гемодинамических и анатомических изменений после процедуры и сохранения бивентрикулярного кровообращения после рождения [8]. Критерием сохранения бивентрикулярного кровообращения является фракция выброса ЛЖ, обеспечивающая системный кровоток без дополнительных шунтов (кроме открытого овального окна).
Актуальным вопросом фетальной хирургии являются критерии, на основании которых плод с пороком развития может рассматриваться как пациент для внутриутробной коррекции. При стенозе АК критерии основаны на двух факторах. С одной стороны, не у всех плодов с данным пороком сердца при консервативной тактике сформируется СГЛС. С другой стороны, проведение баллонной вальвулопластики не во всех случаях гарантирует сохранение бивентрикулярного кровотока. Критерии сформулированы в Международном регистре внутриутробных вмешательств на сердце плода [4] и включают оценку трех составляющих.
Первая – выявление у плода эхографических признаков стеноза АК. Вторая – тенденция к формированию СГЛС, оцениваемая по наличию снижения систолической функции ЛЖ, наличию ретроградного заполнения аорты или изменению направления сброса крови через овальное окно. Третья составляющая – присутствие 4 из 5 предикторов сохранения бивентрикулярного кровотока – основана на измерении интракардиальных структур. При оценке соответствия данных параметров сроку беременности используются Z-шкалы.
По мере накопления опыта внутриутробной коррекции стеноза АК продолжается изучение факторов, повышающих ее эффективность [9]. В большинстве публикаций эффективность внутриутробной баллонной вальвулопластики оценивается после родов; однако изменение внутрисердечной гемодинамики в случаях успешного проведения вмешательства отмечается уже в ближайшие дни после него и является предиктором сохранения бивентрикулярного кровотока у новорожденного [10].
Клиническое наблюдение
Пациентка У., 33 года, данная беременность первая, наступила после 7-й попытки ЭКО, криопереноса эмбриона. Течение беременности – без осложнений. В сроке беременности 21 неделя при проведении второго скринингового ультразвукового исследования (УЗИ) у плода выявлен порок сердца: критический стеноз АК.
Для определения тактики ведения беременности с целью исключения хромосомных аномалий был проведен амниоцентез. Кариотип плода 46,ХY. Динамическое УЗИ плода проводилось на аппарате Voluson Е10 с использованием конвексного объемного датчика RAB 6D, B- и М-серошкальных режимов, с применением импульсноволнового допплера (PW) и режима цветового допплеровского картирования.
Основными задачами исследования были: определение степени аортального стеноза, диаметра фиброзных колец аортального и митрального клапанов, количественная оценка нарушения сократительной функции миокарда ЛЖ, эхогенности миокарда, кровотока в восходящей аорте. На основании полученных данных производилась оценка необходимости и возможности пренатальной коррекции порока.
В сроке беременности 27–28 недель были получены данные, соответствующие критериям проведения внутриутробной вальвулопластики.
1. Наличие эхографических признаков аортального стеноза со снижением подвижности створок АК. Диаметр эффективного отверстия АК на момент исследования составил 1,8 мм. Антеградный поток на АК оказался существенно меньше диаметра фиброзного кольца АК, который составил 4,2 мм. Признаки субаортального стеноза отсутствовали.
2. Отмечалось снижение сократительной функции миокарда ЛЖ. Фракция выброса ЛЖ на момент исследования составила 20%.
3. Регистрировался двунаправленный поток в восходящей части и дуге аорты, трансмитральный поток имел монофазный характер, отмечался лево-правый сброс на овальном окне, а также двунаправленный поток в легочных венах.
4. Предикторы возможности сохранения бивентрикулярного типа кровообращения, являющиеся накопительными, то есть должны присутствовать как минимум 4 из указанных в Международном регистре внутриутробных вмешательств на сердце плода, представлены в виде таблицы.
Учитывая соответствие данных эхокардиографического исследования плода критериям Международного регистра внутриутробных кардиологических вмешательств, принято решение провести внутриутробную баллонную аортальную вальвулопластику. При проведении предоперационного УЗИ были диагностированы задний вид и головное предлежание плода, что создавало благоприятные условия для внутриутробного вмешательства.
УЗИ и интраоперационная навигация проводились с использованием трансабдоминального доступа на аппарате Voluson E8 конвексным датчиком частотой 1–5 Гц. Под контролем ультразвука проведено обезболивание плода посредством внутримышечной инъекции в бедро с помощью иглы 22 G. Были введены: эсмерон (0,5 мг/кг), фентанил (10 мкг/кг), атропин (0,02 мг/кг). После повторного подтверждения необходимой для вмешательства позиции плода и с целью премедикации пациентки внутривенно введены атропин и фентанил, с целью индукции и поддержания анестезии – пропофол.
Под ультразвуковой навигацией иглой 18 G проведена пункция передней брюшной стенки беременной, игла продвинута через стенку матки до грудной клетки плода. Далее, через грудную клетку, игла введена в ЛЖ плода через его верхушку в направлении клапана аорты на 1/2 расстояния от верхушки ЛЖ до АК (рис. 1).
После извлечения мандрена заранее подготовленный комплекс проводник/баллон был введен через иглу и проведен в клапан аорты. Для предотвращения кровопотери на иглу был установлен Y-коннектор. Учитывая малый диаметр иглы, вальвулопластика производилась коронарным баллоном. Диаметр баллона подбирался аналогично тому, как это делается при вальвулопластике в постнатальном периоде: соотношение диаметра баллона и фиброзного кольца клапана аорты 1:1 [11]. В нашем случае был использован баллон диаметром 3,0 мм.
После заведения баллона с проводником в клапан аорты было произведено раздувание баллона (рис. 2).
Далее произведено сдувание баллона и определена степень раскрытия клапана.
После того как были получены удовлетворяющие результаты операции, комплекс игла/коронарный проводник/баллон был извлечен одномоментно, во избежание повреждения баллона и эмболии его частей, что возможно при раздельном извлечении. После завершения операции с целью оценки функции АК было проведено контрольное УЗИ. Еще одной задачей контрольного УЗИ было исключение одного из возможных осложнений операции: наличия жидкости в полости перикарда.
После проведения процедуры диаметр эффективного отверстия АК составил 2,9 мм. Жидкости в полости перикарда не обнаружено (рис. 3).
По данным УЗИ после выполненной вальвулопластики клапана аорты и извлечения баллона с иглой отмечаются увеличение эффективного отверстия клапана аорты и отсутствие жидкости в полости перикарда.
Через 12 ч после операции было проведено УЗИ сердца плода. Фракция выброса ЛЖ увеличилась до 24%, диаметр эффективного отверстия АК составил 2,9 мм. Максимальный градиент на АК возрос до 21 мм рт. ст., митральная регургитация уменьшилась с тотальной до 2-й степени. Жидкости в полости перикарда обнаружено не было.
В послеоперационном периоде пациентке проводилась токолитическая и антибактериальная терапия. На 3-и сутки беременная выписана для амбулаторного наблюдения.
Заключение
Проведение внутриутробной вальвулопластики АК при наличии критического аортального стеноза у плода в сочетании с фиброэластозом является методом выбора. Данная операция способствует сохранению бивентрикулярного кровообращения после рождения. Ограничения применения данной методики вызваны техническими возможностями, отсутствием достаточного опыта в мировой практике и недостаточной информированностью акушеров-гинекологов, перинатологов и смежных специалистов о возможностях и результатах операции, способных улучшить постнатальный прогноз. В данной публикации мы поделились первым опытом внутриутробной баллонной вальвулопластики при стенозе АК в сроке беременности 28 недель. Для достижения хороших результатов внутриутробной коррекции важное значение имеют УЗИ анатомических структур плода с позиции критериев, определяющих возможность ее проведения, а также совершенствование методов оценки ее эффективности на раннем послеоперационном этапе.
