Особенности ведения родов и послеродового периода у пациентки с острой перемежающейся порфирией, тактика врача анестезиолога-реаниматолога
Актуальность: Острая перемежающаяся порфирия – группа редких наследственных метаболических заболеваний, обусловленных генетическим дефектом ферментов, участвующих в биосинтезе гема, который приводит к избыточному накоплению в организме порфиринов. Хирургическое вмешательство и прием различных препаратов могут привести к обострению острой перемежающейся порфирии.Елизарова Е.С., Парфёнова О.А., Филиппович Г.В., Пырегов А.В.
Описание: В статье представлено клиническое наблюдение пациентки 25 лет с диагнозом: Беременность 38 недель. Острая перемежающаяся порфирия, состояние после двух курсов терапии аргинатом-гема от 2019 г., клинико-гематологическая компенсация. Порфирийная полинейропатия. Хроническая болезнь почек 2 стадии. Пациентка госпитализирована в НМИЦ АГиП им. В.И. Кулакова после проведения телемедицинской консультации в удовлетворительном состоянии для обследования и подготовки к оперативному родоразрешению. На фоне беременности клинически значимой полинейропатии, неврологического дефицита, дисфункции вегетативной нервной системы не выявлено. За 3 дня до даты родоразрешения проводили инфузионную подготовку 20% раствором глюкозы 1000 мл в сутки, ежедневный контроль натрия в сыворотке крови, однократное определение в моче уровня порфириногена (69 мг/л). Методом выбора послужила общая сбалансированная анестезия. Послеоперационный период протекал без респираторных и гемодинамических нарушений. Осуществляли контроль уровней натрия и железа в сыворотке крови, маркеров воспаления, креатинина, ферритина, мочевины. Введения аргината-гема не потребовалось вследствие хорошей предоперационной подготовки. Через 24 ч после операции пациентка переведена в профильное отделение. Выписана на 7-е послеоперационные сутки в удовлетворительном состоянии.
Заключение: Представленное наблюдение демонстрирует возможность благоприятного течения беременности, родов и послеродового периода при компенсации порфирии, оптимальном выборе способа родоразрешения и анестезии, адекватной предоперационной подготовке.
Вклад авторов: Елизарова Е.С., Парфенова О.А., Филиппович Г.В., Пырегов А.В. – концепция и дизайн исследования; Елизарова Е.С. – сбор и обработка материала; Елизарова Е.С., Пырегов А.В. – написание текста; Пырегов А.В. – редактирование.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование: Работа выполнена без спонсорской поддержки.
Согласие пациентов на публикацию: Пациентка подписала информированное согласие на публикацию своих данных.
Для цитирования: Елизарова Е.С., Парфёнова О.А., Филиппович Г.В., Пырегов А.В. Особенности ведения родов и послеродового периода у пациентки с острой перемежающейся порфирией, тактика врача анестезиолога-реаниматолога.
Акушерство и гинекология. 2023; 8: 212-215
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2022.324
Ключевые слова
беременность
острая перемежающаяся порфирия
триггеры обострения порфирии
диагностика
анестезиологическая тактика
Список литературы
- Aggarwal N., Bagga R., Sawhney H., Suri V., Vasishta K. Pregnancy with acute intermittent porphyria: a case report and review of literature. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2002; 28(3): 160-2. https://dx.doi.org/10.1046/j.1341-8076.2002.00024.x.
- González-Arriaza H.L., Bostwick J.M. Acute porphyrias: A case report and review. Am. J. Psychiatry. 2003; 160(3): 450-9. https://dx.doi.org/10.1176/appi.ajp.160.3.450.
- Doss M., Verspohl F. The “glucose effect” in acute hepatic porphyrias and in experimental porphyria. Klin. Wochenschr. 1981; 59(13): 727-35.https://dx.doi.org/10.1007/BF01721260.
- Farfaras A., Zagouri F., Zografos G., Kostopoulou A., Sergentanis T.N., Antoniou S. Acute intermittent porphyria in pregnancy: A common misdiagnosis. Clin. Exp. Obstet. Gynecol. 2010; 37(4): 256-60.
- Anderson K.E. LHRH analogues for hormonal manipulation in acuteintermittent porphyria. Semin. Hematol. 1989; 26(1): 10-5.
- Kantor G., Rolbin S.H. Acute intermittent porphyria and caesarean delivery. Can. J. Anaesth. 1992; 39(3): 282-5. https://dx.doi.org/10.1007/BF03008790.
- Pierach C.A., Weimer M.K., Cardinal R.A., Bossenmaier I.C., Bloomer J.R. Red blood cell porphobilinogen deaminase in the evaluation of acute intermittent porphyria. J. Am. Med. Assos. 1987; 257(1): 60-1.
- Hift R.J., Meissner P.N. An analysis of 112 acute porphyric attacks in Cape Town, South Africa: evidence that acute intermittent porphyria and variegate porphyria differ in susceptibility and severity. Medicine (Baltimore). 2005; 84(1): 48-60. https://dx.doi.org/10.1097/01.md.0000152454.56435.f3.
- Yarra P., Faust D., Bennett M., Rudnick S., Bonkovsky H.L. Benefits of prophylactic heme therapy in severe acute intermittent porphyria. Mol. Genet. Metab. Rep. 2019; 19: 100450. https://dx.doi.org/10.1016/j.ymgmr.2019.01.002.
- Dias Silva C., Mateus J.E., Teles C., Vaio T. Acute intermittent porphyria: analgesia can be dangerous. BMJ Case Rep. 2019; 12(9): e231133.https://dx.doi.org/10.1136/bcr-2019-231133.
- http://porphyriadrugs.com
Поступила 22.12.2022
Принята в печать 16.08.2023
Об авторах / Для корреспонденции
Елизарова Елена Сергеевна, врач анестезиолог-реаниматолог, Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологииим. академика В.И. Кулакова Минздрава России, +7(960)821-67-78, elizarova@rambler.ru, https://orcid.org/0000-0003-3368-0711,
117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Парфёнова Ольга Анатольевна, врач гематолог, Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика
В.И. Кулакова Минздрава России, +7(925)436-09-01, Parfenony@gmail.com, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Филиппович Геннадий Викторович, врач анестезиолог реаниматолог, сотрудник кафедры анестезиологии, реаниматологии и трансфузиологии,
Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, +7(915)052-39-33,
g_filippovich@oparina4.ru, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Пырегов Алексей Викторович, д.м.н., профессор, директор института анестезиологии, реаниматологии и трансфузиологии,
Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, a_pyregov@oparina4.ru,
https://orcid.org/0000-0001-8382-9671, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Также по теме
