Понятие «мультисистемная атрофия» (MCA) сформировалось из описаний трех синдромов, сделанных различными авторами в разное время. Первыми в 1900 г. термин «оливопонтоцеребеллярная атрофия» ввели J. Dejerine и соавт. [4], описав основные патоморфологические изменения в головном мозге двух больных, страдавших при жизни преимущественно мозжечковым синдромом. В 1960 г. G.M.Shy и соавт. [15] опубликовали наблюдение четырех случаев неврологического синд-рома с ортостатической гипотонией. В начале 60-х годов XX века R.D.Adams и соавт. [2] впервые выделили синдром стриатонигральной дегенерации. У этих пациентов наблюдались умеренно выраженные автономые нарушения, атаксия и признаки вовлечения оливопонтоцеребеллярной системы. J.G.Graham и D.R.Oppenheimer в 1969 г. предложили объединить эти три синдрома, высказав предположение, что спорадическая форма оливопонтоцеребеллярной дегенерации, синдром Шая–Дрейджера и стриатонигральная дегенерация являются отражением нейрональной атрофии в разнообразных, повторяющих друг друга сочетаниях [5]. Так впервые возник термин «мультисистемная атрофия». МСА является спорадическим заболеванием и считается довольно редким. По данным разных авторов, частота МСА варьирует от 3 до 16,4 на 100 000 населения. Возраст начала заболевания колеблется от 34 до 74 лет, а продолжительность жизни составляет от 1 года до 11 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто [8, 10, 12, 18].
МСА может приводить к любому сочетанию симптомов поражения мозжечковой, пирамидной, автономной систем, а также симптомов паркинсонизма [7, 17]. При преобладании симптомов поражения мозжечка часто употребляется термин «спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия», при преобладании симптомов паркинсонизма — «стриатонигральная дегенерация», превалирование симптомов дизавтономии трактуется как синдром Шая–Дрейджера [3]. Симптомы могут проявляться в различных сочетаниях и со временем нарастать. Признаки поражения мозжечка есть почти у половины пациентов. Мозжечковая атаксия в картине МСА, как правило, проявляется при ходьбе и в речи. Эти нарушения носят смешанный характер, так как обусловлены главным образом экстрапирамидными и мозжечковыми нарушениями. В поздних стадиях возможны выраженная дисфагия, респираторный стридор [6], который развивается из-за атрофии задних перстнечерпаловидных мышц. Это приводит к нарушению отведения голосовых связок и сужению дыхательных путей [17]. В большинстве случаев симптомы вегетативной недостаточности предшествуют двигательным нарушениям и проявляются ортостатической гипотензией, ангидрозом, нарушениями мочеиспускания. Первыми жалобами часто бывают утомляемость, общая слабость, головокружение, непереносимость тепла. Позже присоединяются повторные синкопальные состояния, которые могут возникать даже в положении сидя. Становятся труднопереносимыми любые ортостатические нагрузки в связи с выраженными колебаниями артериального давления при незначительном изменении частоты сердечных сокращений. Длительность обмороков может составлять десятки секунд, вследствие чего у больных нередко развиваются ишемические инсульты. Причиной смерти при МСА является развитие бульбарных нарушений и дисфагии, предрасполагающей к развитию аспирационной пневмонии.
Наличие пирамидной, или мозжечковой симптоматики, или дизавтономии дает основание предполагать МСА. Неустойчивость при ходьбе и частые падения также характерны для МСА. В ряде случаев присутствуют насильственные эмоциональные реакции, но интеллект сохраняется достаточно долго [8, 9, 13].
Раньше, чем при идиопатической болезни Паркинсона, начинает страдать речь [11]. В диагностике МСА магнитно-резонансная томография (МРТ) является более информативным методом по сравнению с компьютерной томографией (КТ). Изменения, выявленные при КТ, носят неспецифический характер. МРТ позволяет увидеть изменения в стриатуме, особенно в области капсулы, что специфично для МСА [11]. К сожалению, до настоящего времени точный диагноз устанавливается только патоморфологически. Лечение МСА симптоматическое [1, 10].
Приводим клиническое наблюдение. Повторнородящая 40 лет поступила в отделение профилактики и терапии невынашивания беременности ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России при сроке беременности 37 нед. С 2008 г. наблюдалась в Центре в связи с вторичным бесплодием.
Наследственность пациентки отягощена — у матери нарушение походки после травмы позвоночника, рак молочной железы, тетка по материнской линии страдает болезнью Альцгеймера, у отца ‒ рак прямой кишки.
Экстрагенитальные заболевания: с 2003 г выявлена кавернозная гемангиома левой доли печени размером 4×5 см, наблюдалась у гепатолога. В хирургическом лечении не нуждалась.
Акушерский анамнез: самопроизвольные роды в 1997 г., неразвивающаяся беременность после экстракорпорального оплодотворения в 12 нед в 2008 г., данная беременность ‒ третья (2009 г.), наступила спонтанно.
Впервые симптомы заболевания — нарушение равновесия при ходьбе, невнятность речи, обморочные состояния, снижение мышечной силы верхних и нижних конечностей — появились после тяжелых длительных родов в 1997 г., в течение которых проводилась эпидуральная аналгезия. Была проконсультирована неврологом, однако диагноз не поставлен, специфическая терапия не проводилась. Со временем, со слов пациентки, вышеперечисленные симптомы самопроизвольно купировались и появились вновь в 2005 г. на фоне психотравмирующей ситуации. За медицинской помощью не обращалась. В 2007 г. в связи с вновь появившейся шаткостью походки обратилась на консультативный прием к неврологу. МРТ головного мозга, выполненная в амбулаторных условиях, выявила признаки дегенеративных изменений мозжечка и срединных структур головного мозга. Пациентке был поставлен диагноз: нейродегенеративное заболевание: мозжечковая атрофия. Амбулаторно был проведен курс неспецифической метаболической терапии без положительного эффекта. В последующем за врачебной помощью не обращалась, шаткость походки самостоятельно купировалась.
В 2008 г. пациентка обратилась в ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России с целью восстановления репродуктивной функции. При этом женщина не поставила в известность акушера-гинеколога о своем неврологическом заболевании. При опросе и обследовании пациентки отклонений (дизартрия, нарушение походки) не выявлено. Женщина была активна: работала, ухаживала за больной матерью. По поводу рецидивов полипа эндометрия ей была выполнена повторная гистероскопия с раздельным диагностическим выскабливанием, выявлен внутренний эндометриоз матки I–II степени. В 2008 г. после первой попытки экстракорпорального оплодотворения наступила беременность, завершившаяся в 12 нед остановкой развития.
С целью подготовки к беременности в дальнейшем женщина наблюдалась у специалиста отделения лечения и профилактики невынашивания беременности. При дополнительном обследовании были выявлены сочетанная форма наследственной тромбофилии, изменения иммунного и интерферонового статуса с повышенным содержанием агрессивных киллерных клеток, нарушение гемодинамики матки. Антифосфолипидный синдром отсутствовал. На этапе подготовки к беременности проводилась гормональная терапия гестагенами во вторую фазу цикла, а также терапия, направленная на улучшение микроциркуляции в эндометрии с положительным эффектом. Агонисты рилизинг-гормона для лечения аденомиоза не назначали. Третья беременность у пациентки наступила спонтанно. С ранних сроков наблюдалась в Центре, получала гестагены и спазмолитическую терапию. В сроке беременности 8 нед в связи с активацией внутрисосудистого свертывания по данным гемостазиограммы проводилась терапия низкомолекулярными гепаринами в профилактических дозах. В сроке беременности 21 нед произведена хирургическая коррекция истмикоцервикальной недостаточности. В сроке 24–25 нед впервые во время беременности появилась неуверенная походка, к неврологу не обращалась. С 30 нед присоединились невнятность речи, частые покашливания, стала обращать внимание на поперхивание жидкой пищей. Периодически появлялась тахикардия, участились ортостатические реакции.
В отделении профилактики и терапии невынашивания беременности Центра пациентка была осмотрена неврологом, был поставлен диагноз: мультисистемная атрофия (оливопонтоцеребеллярная дегенерация): умеренная дизартрия с мозжечковым компонентом, умеренные бульбарные нарушения, легкий тетрапарез, выраженная мозжечковая атаксия; ухудшение. Осмотр глазного дна изменений не выявил. При проведении электроэнцефалографии регистрировались умеренно выраженные общемозговые изменения биоэлектрической активности головного мозга с признаками дисфункции срединных структур. Отчетливой очаговой патологии и судорожной активности не отмечалось. Выполнена повторная МРТ головного мозга: обнаружены признаки системного дегенеративного процесса срединных структур мозга и выраженной дегенерации мозжечка.
Консультация генетика: данных, свидетельствующих о семейном характере дегенеративного заболевания головного мозга, не получено.
В связи с ухудшением течения неврологического процесса на фоне беременности было принято решение о родоразрешении путем кесарева сечения в условиях комбинированной спинально-эпидуральной анестезии. В сроке 38 нед произведено кесарево сечение. В условиях операционной, в положении на боку в промежутке L – L произведена спинальная пункция и введено 12 мг 0,5% гипербарического раствора бупивакаина. Затем выполнена катетеризация эпидурального пространства. Катетер проведен краниально. Родилась живая доношенная девочка массой 3090 г, ростом 51 см, c оценкой состояния по шкале Апгар 8–9 баллов. Фенотип ребенка без особенностей. В послеоперационном периоде проводилась эпидуральная аналгезия посредством фракционного введения в эпидуральный катетер 0,2% раствора ропивакаина по 10 мл. Послеоперационный период протекал без особенностей.
У нашей пациентки заболевание началось с симптомов вегетативной недостаточности, носивших преходящий характер, и легких нарушений координации. В последующем нарастала мозжечковая, пирамидно-экстрапирамидная симптоматика, усилившаяся к концу II триместра беременности.
Катамнез (через 4 мес после родов): пациентка признана инвалидом II группы, с трудом передвигается из-за расстройств координации, сохраняется дизартрия. За ребенком ухаживает няня.
В доступной нам литературе мы не нашли данных о проведении кесарева сечения у данной категории пациентов. Однако существуют единичные наблюдения при ряде состояний, характеризующихся сходной клинической симптоматикой, в частности наличием бульбарных нарушений. Так, в 2004 г. приведено описание наблюдения обезболивания гистерэктомии у больной с прогрессирующей спиноцеребеллярной атрофией [16]. В 2007 г. опубликовано наблюдение по обезболиванию при кесаревом сечении в аналогичной ситуации [14]. Общая анестезия в таких случаях несет в себе потенциальный риск из-за возможной аспирации желудочным содержимым и гипоксии в послеоперационном периоде. Методом выбора в подобных ситуациях становятся нейроаксиальные методы обезболивания.
Приведенное нами клиническое наблюдение подтверждает данные многочисленных исследований о длительном «латентном» периоде при нейродегенеривных заболеваниях центральной нервной системы, в течение которого, при наличии врачебной настороженности и своевременной постановке диагноза, возможна разработка паллиативных лечебно-профилактических мероприятий, направленных на поддержание качества жизни пациента. Беременность, по-видимому, является провоцирующим фактором, способствующим манифестации клинической картины с необратимыми экстрапирамидными и мозжечковыми изменениями. Однако для выявления ранних предикторов заболевания в латентном периоде и оптимальной терапии требуются дальнейшие, в том числе молекулярно-генетические, исследования.
