Внутриутробная коррекция открытых форм spina bifida: сравнительный анализ результатов ФГБУ «НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова» МЗ РФ и многоцентрового рандомизированного исследования MOMS

DOI

https://dx.doi.org/10.18565/aig.2024.114

Петрова У.Л., Шмаков Р.Г., Зиненко Д.Ю., Гладкова К.А., Костюков К.В., Николаева А.В., Сакало В.А., Острик К.А., Чугунова Л.А., Шрамко А.В., Тарасенко Ю.И., Бердичевская Е.М., Балашова Е.Н., Ионов О.В.
1) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия; 2) ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии имени академика В.И. Краснопольского», Москва, Россия; 3) Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва, Россия

Цель: Оценить результаты внутриутробной коррекции открытых форм spina bifida, выполненной на базе ФГБУ «НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова» МЗ РФ, и сравнить с результатами исследования MOMS trial.
Материалы и методы: В исследование включены 30 пациенток с подтвержденным диагнозом менингомиелоцеле или рахишизиса плода, получивших внутриутробное лечение на базе Центра. Критериями включения явились: прохождение перинатального консилиума на базе Центра, возраст беременной старше 18 лет, одноплодная беременность, нормальный кариотип плода, гестационный возраст 19–25+6 недель, наличие аномалии Арнольда–Киари II типа, длина шейки матки более 20 мм, отсутствие кифоза у плода более 30˚, подписанное добровольное информированное согласие на оперативное вмешательство. Сравнение выполнялось с 78 женщинами из исследования MOMS, плоды которых получили внутриутробную коррекцию менингомиелоцеле. Статистический анализ проводился с использованием программ StatTech v. 3.1.10 (ООО «Статтех», Россия), Prism v. 8.0.1 (GraphPad Software, США).
Результаты: Наиболее частым осложнением внутриутробной коррекции открытых форм spina bifida являются преждевременные роды. Средний срок беременности на момент родоразрешения составил 33,3 недели. Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты наблюдалась в 13,3%, преждевременное излитие околоплодных вод – в 30% случаев. В 100% случаев выполнено родоразрешение путем операции кесарева сечения. Купирование мальформации Арнольда–Киари II наблюдалось в 100% случаев; ликворошунтирующая операция произведена в 1 случае по поводу внутрижелудочкового кровоизлияния. Полученные акушерские и неврологические результаты сопоставимы с рандомизированным многоцентровым исследованием MOMS.
Заключение: Своевременная диагностика и тщательный отбор плодов для внутриутробной коррекции открытых форм spina bifida приводят к регрессии синдрома Арнольда–Киари II с последующими улучшениями неврологических исходов у детей при комплексном мультидисциплинарном подходе.

Вклад авторов: Петрова У.Л., Шмаков Р.Г. – концепция и дизайн исследования; Тарасенко Ю.И., Острик К.А., Шрамко А.В., Балашова Е.Н., Николаева А.В. – сбор и обработка материала; Петрова У.Л., Сакало В.А. – статистическая обработка данных; Петрова У.Л., Чугунова Л.А., Бердичевская Е.М. – написание текста; Шмаков Р.Г., Зиненко Д.Ю., Гладкова К.А., Костюков К.В., Ионов О.В. – редактирование.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование: Работа выполнена без спонсорской поддержки.
Одобрение Этического комитета: Исследование было одобрено локальным Этическим комитетом ФГБУ «НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова» Минздрава России.
Согласие пациентов на публикацию: Пациенты подписали информированное согласие на публикацию своих данных и изображений.
Обмен исследовательскими данными: Данные, подтверждающие выводы этого исследования, доступны по запросу у автора, ответственного за переписку, после одобрения ведущим исследователем.
Для цитирования: Петрова У.Л., Шмаков Р.Г., Зиненко Д.Ю., Гладкова К.А., Костюков К.В., Николаева А.В., Сакало В.А., Острик К.А., Чугунова Л.А., Шрамко А.В., Тарасенко Ю.И., Бердичевская Е.М., Балашова Е.Н., Ионов О.В. Внутриутробная коррекция открытых форм spina bifida:
сравнительный анализ результатов ФГБУ «НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова» МЗ РФ и многоцентрового рандомизированного исследования MOMS.
Акушерство и гинекология. 2024; 6: 27-36
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2024.114

внутриутробная коррекция

менингомиелоцеле

рахишизис

spina bifida

фетальная хирургия

Полный текст статьи
доступен в "Библиотеке Врача"

https://www.fetalmedicine.org/education/fetal-abnormalities/spine/open-spina-bifida
Avagliano L., Massa V., George T.M., Qureshy S., Bulfamante G.P., Finnell R.H. Overview on neural tube defects: From development to physical characteristics. Birth Defects Res. 2019; 111(19): 1455-67. https://dx.doi.org/10.1002/bdr2.1380.
Kennedy D., Chitayat D., Winsor E.J., Silver M., Toi A. Prenatally diagnosed neural tube defects: ultrasound, chromosome, and autopsy or postnatal findings in 212 cases. Am. J. Med. Genet. 1998; 77(4): 317-21. https://dx.doi.org/10.1002/(sici)1096-8628(19980526)77:4<317::aid-ajmg13>3.0.co;2-l.
Copp A.J., Adzick N.S., Chitty L.S., Fletcher J.M., Holmbeck G.N., Shaw G.M. Spina bifida. Nat. Rev. Dis. Primers. 2015; 1: 15007. https://dx.doi.org/10.1038/nrdp.2015.7.
Harris M.J., Juriloff D.M. Mouse mutants with neural tube closure defects and their role in understanding human neural tube defects. Birth Defects Res. A Clin. Mol. Teratol. 2007; 79(3): 187-210. https://dx.doi.org/10.1002/bdra.20333.
Alabi N.B., Thibadeau J., Wiener J.S., Conklin M.J., Dias M.S., Sawin K.J. et al. Surgeries and health outcomes among patients with spina bifida. Pediatrics. 2018; 142(3): e20173730. https://dx.doi.org/10.1542/peds.2017-3730.
McLone D.G. Treatment of myelomeningocele: arguments against selection. Clin. Neurosurg. 1986; 33: 359-70.
Bowman R.M., McLone D.G., Grant J.A., Tomita T., Ito J.A. Spina bifida outcome: a 25-year prospective. Pediatr. Neurosurg. 2001; 34(3): 114-20. https://dx.doi.org/10.1159/000056005.
Oakeshott P., Hunt G.M. Long-term outcome in open spina bifida. Br. J. Gen. Pract. 2003; 53(493): 632-6.
Spoor J.K.H., Gadjradj P.S., Eggink A.J., DeKoninck P.L.J., Lutters B., Scheepe J.R. et al. Contemporary management and outcome of myelomeningocele: the Rotterdam experience. Neurosurg. Focus. 2019; 47(4): E3. https://dx.doi.org/10.3171/2019.7.FOCUS19447.
Warf B.C., Wright E.J., Kulkarni A.V. Factors affecting survival of infants with myelomeningocele in southeastern Uganda. J. Neurosurg. Pediatr. 2011; 7(2): 127-33. https://dx.doi.org/10.3171/2010.11.PEDS10428.
Tennant P.W., Pearce M.S., Bythell M., Rankin J. 20-year survival of children born with congenital anomalies: a population-based study. Lancet. 2010; 375(9715): 649-56. https://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(09)61922-X.
Borgstedt-Bakke J.H., Fenger-Grøn M., Rasmussen M.M. Correlation of mortality with lesion level in patients with myelomeningocele: a population-based study. J. Neurosurg. Pediatr. 2017; 19(2): 227-31. https://dx.doi.org/10.3171/2016.8.PEDS1654.
McDowell M.M., Blatt J.E., Deibert C.P., Zwagerman N.T., Tempel Z.J., Greene S. Predictors of mortality in children with myelomeningocele and symptomatic Chiari type II malformation. J. Neurosurg. Pediatr. 2018; 21(6): 587-96. https://dx.doi.org/10.3171/2018.1.PEDS17496.
Bowman R.M., Lee J.Y., Yang J., Kim K.H., Wang K.C. Myelomeningocele: the evolution of care over the last 50 years. Childs Nerv. Syst. 2023; 39(10): 2829-45. https://dx.doi.org/10.1007/s00381-023-06057-1.
Paladini D., Malinger G., Birnbaum R., Monteagudo A., Pilu G., Salomon L.J. et al. ISUOG Practice Guidelines (updated): sonographic examination of the fetal central nervous system. Part 2: performance of targeted neurosonography. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2021; 57(4): 661-71. https://dx.doi.org/10.1002/uog.23616.
Volpe N., Dall'Asta A., Di Pasquo E., Frusca T., Ghi T. First-trimester fetal neurosonography: technique and diagnostic potential. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2021; 57(2): 204-14. https://dx.doi.org/10.1002/uog.23149.
Kozlowski P., Burkhardt T., Gembruch U., Gonser M., Kähler C., Kagan K.O. et al. DEGUM, ÖGUM, SGUM and FMF Germany Recommendations for the implementation of first-trimester screening, detailed ultrasound, cell-free DNA screening and diagnostic procedures. Ultraschall. Med. 2019; 40(2): 176-93. https://dx.doi.org/10.1055/a-0631-8898.
Memet Özek M., Cinalli G., Maixner W.J., eds. Spina bifida: management and outcome. Springer Science & Business Media; 2008.
Callen A.L., Filly R.A. Supratentorial abnormalities in the Chiari II malformation, I: the ventricular "point". J. Ultrasound Med. 2008; 27(1): 33-8. https://dx.doi.org/10.7863/jum.2008.27.1.33.
Callen A.L., Stengel J.W., Filly R.A. Supratentorial abnormalities in the Chiari II malformation, II: tectal morphologic changes. J. Ultrasound Med. 2009; 28(1): 29-35. https://dx.doi.org/10.7863/jum.2009.28.1.29.
Wong S.K., Barkovich A.J., Callen A.L., Filly R.A. Supratentorial abnormalities in the Chiari II malformation, III: The interhemispheric cyst. J. Ultrasound Med. 2009; 28(8): 999-1006. https://dx.doi.org/10.7863/jum.2009.28.8.999.
Filly M.R., Filly R.A., Barkovich A.J., Goldstein R.B. Supratentorial abnormalities in the Chiari II malformation, IV: the too-far-back ventricle. J. Ultrasound Med. 2010; 29(2): 243-8. https://dx.doi.org/10.7863/jum.2010.29.2.243.
Finn M., Sutton D., Atkinson S., Ransome K., Sujenthiran P., Ditcham V. et al. The aqueduct of Sylvius: a sonographic landmark for neural tube defects in the first trimester. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2011; 38(6): 640-5. https://dx.doi.org/10.1002/uog.10088.
Leibovitz Z., Shkolnik C., Haratz K.K., Malinger G., Shapiro I., Lerman-Sagie T. Assessment of fetal midbrain and hindbrain in mid-sagittal cranial plane by three-dimensional multiplanar sonography. Part 2: application of nomograms to fetuses with posterior fossa malformations. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2014; 44(5): 581-7. https://dx.doi.org/10.1002/uog.13312.
Pugash D., Hendson G., Dunham C.P., Dewar K., Money D.M., Prayer D. Sonographic assessment of normal and abnormal patterns of fetal cerebral lamination. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2012; 40(6): 642-51. https://dx.doi.org/10.1002/uog.11164.
Pooh R.K., Machida M., Nakamura T., Uenishi K., Chiyo H., Itoh K. et al. Increased Sylvian fissure angle as early sonographic sign of malformation of cortical development. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2019; 54(2): 199-206. https://dx.doi.org/10.1002/uog.20171.
Морозов С.Л., Полякова О.В., Яновская Н.В., Зверева А.В., Длин В.В. Spina Bifida. Современные подходы и возможности к диагностике, лечению и реабилитации. Практическая медицина. 2020; 18(3): 32-7.
Adzick N.S., Thom E.A., Spong C.Y., Brock J.W. 3rd, Burrows P.K., Johnson M.P. et al.; MOMS Investigators. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N. Engl. J. Med. 2011; 364(11): 993-1004. https://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1014379.
Houtrow A.J., MacPherson C., Jackson-Coty J., Rivera M., Flynn L., Burrows P.K. et al. Prenatal repair and physical functioning among children with myelomeningocele: a secondary analysis of a randomized clinical trial. JAMA Pediatr. 2021; 175(4): e205674. https://dx.doi.org/10.1001/jamapediatrics.2020.5674.

Поступила 13.05.2024

Принята в печать 04.06.2024

Петрова Ульяна Леонидовна, к.м.н., м.н.с. отдела инновационного развития Департамента регионального сотрудничества и интеграции, врач акушер-гинеколог 2 физиологического акушерского отделения, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4, +7(991)118-24-31, u_petrova@oparina4.ru, https://orcid.org/0000-0003-0388-3104
Шмаков Роман Георгиевич, д.м.н., профессор РАН, директор, МОНИИАГ им. академика В.И. Краснопольского, 101000, Россия, Москва, ул. Покровка, д. 22А; профессор кафедры акушерства и гинекологии им. академика Г.М. Савельевой педиатрического факультета, РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России;
главный внештатный специалист по акушерству МЗ РФ, +7 (916) 171-06-76, mdshmakov@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-2206-1002
Зиненко Дмитрий Юрьевич, д.м.н., профессор, заведующий отделением нейрохирургии, НИКИ педиатрии и детской хирургии им. академика Ю.Е. Вельтищева
ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, 125412, Россия, Москва, ул. Талдомская, д. 2, +7(985)769-22-88, zinenko1959@mail.ru,
https://orcid.org/0000-0003-0477-1016
Гладкова Кристина Александровна, к.м.н., с.н.с. отдела медицины плода института акушерства, заведующая 1-м акушерским отделением патологии беременности, НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова Минздрава России, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4, +7(495)438-07-88, k_gladkova@oparina4.ru, https://orcid.org/0000-0001-8131-4682
Костюков Кирилл Витальевич, д.м.н., руководитель отделения ультразвуковой и функциональной диагностики, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова
Минздрава России, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4, k_kostyukov@oparina4.ru
Николаева Анастасия Владимировна, к.м.н., главный врач, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4, +7(916)653-43-09, a_nikolaeva@oparina4.ru
Сакало Виктория Анатольевна, к.м.н., м.н.с. отдела акушерской и экстрагенитальной патологии, врач акушер-гинеколог 1-го акушерского отделения патологии беременности, НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова Минздрава России, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4, +7(495)438-07-88, v_sakalo@oparina4.ru,
https://orcid.org/0000-0002-5870-4655
Острик Кирилл Анатольевич, врач-анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии-реанимации, НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова Минздрава России,
117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4, k_ostrik@oparina4.ru, https://orcid.org/0009-0005-6064-665С
Чугунова Лилияна Анатольевна, к.м.н., с.н.с отделения ультразвуковой и функциональной диагностики, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4, l_chugunova@oparina4.ru
Шрамко Артем Викторович, врач-нейрохирург отделения нейрохирургии, НИКИ педиатрии и детской хирургии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, 125412, Россия, Москва, ул. Талдомская, д. 2, +7(905)508-49-85, Shramko@pedklin.ru
Тарасенко Юлия Игоревна, м.н.с. отдела инновационного развития Департамента регионального сотрудничества и интеграции, врач акушер-гинеколог акушерского отделения, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4, +7(968)864-67-82,
yu_tarasenko@oparina4.ru, https://orcid.org/0009-0005-1945-2108
Бердичевская Евгения Маратовна, врач-невролог, нейрофизиолог отделения нейрохирургии, НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, 125412, Россия, Москва, ул. Талдомская, д. 2, +7(916)666-21-45, dr.maratovna@gmail.com, https://orcid.org/0000-0001-6285-1968
Балашова Екатерина Николаевна, к.м.н., в.н.с. отделения реанимации и интенсивной терапии им. проф. А.Г. Антонова, доцент кафедры неонатологии Института неонатологии и педиатрии, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4, +7(495)438-22-77,
e_balashova@oparina4.ru, https://orcid.org/0000-0002-3741-0770
Ионов Олег Вадимович, д.м.н., заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии им. проф. Антонова А.Г. Института неонатологии и педиатрии, НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4; профессор кафедры неонатологии педиатрического факультета, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), 119435 Россия, Москва, ул. Большая Пироговская, д. 2, стр. 4, +7(495)438-22-77, o_ionov@oparina4.ru, https://orcid.org/0000-0002-4153-133X

Ключевые слова

Список литературы

Об авторах / Для корреспонденции

Также по теме