Полное удвоение матки и влагалища относится к врожденному пороку развития половых органов, при котором имеются две матки и два влагалища (либо перегородка во влагалище). Этот порок формируется во время раннего эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган, образуя две матки и два влагалища [1–4]. Uterus didelphus – удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении, при этом с латеральной стороны каждой матки имеется одна маточная труба и один яичник [5–7]. Это очень редкая врожденная аномалия, с распространенностью 1/1000—1/30 000 [5].
Случаи успешных спонтанно наступивших беременностей в каждой матке у женщин с Uterus didelphus – встречаются крайне редко и практически обо всех таких случаях имеются сообщения в литературе [8–17]. По данным D. Allegrezza за период времени с 1927 до 2016 года в литературе было описано только 20 случаев беременности близнецов (двойни или тройни), находившихся раздельно в каждой из двух маток у женщин с Uterus didelphus [12]. Первый такой случай был описан еще в 1927 году [9]. По этой же причине – вследствие крайне редкой встречаемости, частота рождения таких близнецов точно не известна [10, 11]; в то же время некоторые авторы приводят данные о частоте рождения близнецов одновременно в двух матках приблизительно 1 на 1 000 000 родов [8].
Течение беременности у женщин с Uterus didelphus, как и с другими аномалиями матки, ассоциируется с высокой частотой различных акушерских осложнений: самопроизвольными выкидышами, истмико-цервикальной недостаточностью, преждевременными родами, плацентарной недостаточностью, синдромом задержки внутриутробного развития плода, преждевременным разрывом плодных оболочек, разрывом матки, высокой частотой абдоминального родоразрешения [4, 12–14].
При наличии врожденных аномалий матки, в том числе при удвоении матки, имеется более высокий риск абортов и замерших беременностей. В случае замершей беременности есть высокий риск осложнений при проведении хирургических манипуляций, вследствие часто встречающихся анатомических изменений [15, 16].
О. Ozyuncu et al. (2014) на основании собственного наблюдения отметили, что при наличии двух беременностей в изолированных матках одна шейка матки может быть нормальной, а другая – короткой. То есть, при этом каждая из двух маток и их шейки функционируют независимо друг от друга [10]. Подтверждением этого факта может служить клинический случай, представленный М. Nohara в 2003 году, в котором у женщины с Uterus didelphus и наличием двух беременностей в каждой из маток произошли преждевременные роды в 25 недель вследствие преждевременного разрыва плодных оболочек в левой матке. В интересах плода было проведено кесарево сечение в нижнем сегменте (родился живой плод массой 740 грамм). И только через 66 дней после рождения первого близнеца на 35-й неделе гестации в результате появления спонтанной родовой деятельности через естественные родовые пути родился второй близнец массой 2360 грамм. Оба ребенка были выписаны без осложнений, первый ребенок – на 108-й день после рождения, весом 2090 грамм, а второй – на 18-й день после рождения, весом 2456 грамм [8].
Еще раньше в 1961 году было опубликовано сообщение о родах через естественные родовые пути у 16-ти летней первобеременной женщины с Uterus didelphus и спонтанно наступившей беременностью в каждой из маток, когда роды произошли с интервалом в 38 дней. Роженица до момента поступления в акушерский стационар с регулярной родовой деятельность за медицинской помощью по поводу беременности не обращалась, и дородовое наблюдение за ней не проводилось. В 36 недель беременности женщина поступила в стационар с регулярной родовой деятельностью, где родился живой жизнеспособный плод массой 2130 грамм. При дальнейшем исследовании после родов была обнаружена перегородка во влагалище, а также вторая матка (с правой стороны) с наличием в ней живого плода. Высота дна правой матки равнялась 36 см, плод был в головном предлежании, контрактильной активности матки не отмечалось, при этом шейка матки была интактной. После первых родов женщина была выписана домой под наблюдение врача. Через 38 дней от момента рождения первого плода, при сроке беременности 41 неделя появилась спонтанная родовая деятельность и произошли роды вторым доношенным плодом [17].
Спонтанная беременность тройней у женщин с Uterus didelphys является чрезвычайно редким и уникальным событием. В литературе имеются данные только о четырех случаях беременности тройней у женщин с Uterus didelphys, и только в одном случае перинатальный исход для всех детей из тройни был благоприятным [18,19]. В 2014 году J.R. Jackson et al. описали случай спонтанной беременности тройней у 24-летней женщины с Uterus didelphys, которой по поводу истмико-цервикальной недостаточности в 17 недель беременности был проведен хирургический серкляж по методу Макдональда. В сроке 29 недель беременности в связи с преждевременным разрывом плодных оболочек была произведена операция кесарева сечения и родились три жизнеспособных плода мужского пола массой 1240, 1160 и 1060 грамм с оценкой по шкале Апгар, соответственно – 7/8, 8/9 и 8/9 баллов. В последующем все трое детей в удовлетворительном состоянии были выписаны домой [18].
S. Mashiach с соавторами в 1981 году представили уникальный случай беременности тройней у женщины с полным удвоением матки, при этом два плода находились в правой матке, а третий плод – в левой матке. На 22-й неделе беременности по данным эхографического исследования была диагностирована антенатальная гибель одного плода в правой матке, но только на 27-й неделе беременности в результате развития активной родовой деятельности (только в правой матке) произошла экспульсия мумифицированного замершего плода. Через 2 часа путем операции кесарева сечения был извлечен второй плод из правой матки. Беременность одним плодом в левой матке пролонгировалась до 37-й недели беременности, когда путем операции кесарева сечения был извлечен живой плод весом 2490 грамм. В данном случае интервал между родами первых двух плодов и третьего плода составил 72 дня [20].
Выбор метода родоразрешения у женщин с Uterus didelphus и самостоятельно развивающейся беременностью в каждой из двух маток представляет определенные трудности. В большинстве случаев при доношенном или близко к доношенному сроке беременности в большинстве случаев предпочтение отдавали операции кесарева сечения [21, 22]. В то же время, имеются сообщения об успешных родах через естественные родовые пути у женщин с двухплодной беременностью при удвоении матки [23, 24], а также о случаях, когда плод из одной матки был рожден через естественные родовые пути, а второй плод из другой матки – посредством операции кесарева сечения [8].
Собственное клиническое наблюдение
В 2017 году мы наблюдали беременность двумя плодами, развивающимися в двух изолированных матках у 31 летней первобеременной пациентки с полным удвоением матки (Uterus didelphus).
Пациентка с ранних сроков беременности находилась под нашим наблюдением в Красноярском краевом центре охраны материнства и детства. С учетом высокого риска преждевременных родов пациентка получала микронизированный прогестерон в дозе 200 мг/cутки – интравагинально. Беременность до 36 недель протекала без осложнений, но на 37-й неделе беременности произошел преждевременный разрыв плодных оболочек в правой матке. По данным вагинального исследования было подтверждено, что во влагалище имелась перегородка; правая шейка матки была резко укорочена, размягчена, цервикальный канал раскрыт на 2 см; левая шейка матки длиной до 3 см, оставалась плотной, цервикальный канал – сомкнутым. В сложившейся ситуации было принято решение о проведении операции кесарева сечения.
После выполнения чревосечения по Пфанненштилю установлено, что в рану предлежат две беременные матки (рис. 1). На 5-й минуте от начала операции через поперечный разрез в нижнем сегменте правой матки был извлечен плод мужского пола массой 2200 грамм с оценкой по шкале Апгар 5/8 баллов, а еще через 3 минуты через аналогичный разрез в левой матке – плод женского пола массой 2700 с оценкой по шкале Апгар 6/8 баллов. Разрезы на матках были ушиты двухрядными непрерывными швами (рис. 2).
Общая кровопотеря составила 1500 мл. Послеоперационный период протекал без осложнений. На 15-е сутки от момента рождения, после проведения реабилитационных мероприятий недоношенным новорожденным, женщина была выписана вместе с детьми из стационара.
Заключение
Представленный нами научный обзор свидетельствует о том, что случаи спонтанно наступившей беременности двумя плодами в двух изолированных матках у женщин с врожденной аномалией развития половых органов, в частности полным удвоением матки, являются крайне редким и уникальным явлением с крайне низкой частотой встречаемости – примерно один случай на миллион беременностей [8, 12]. Современные диагностические возможности позволяют получать достоверные данные об особенностях течения беременности и развития плодов при двойне у пациенток с аномалиями развития матки [25–29]. В то же время, подавляющее большинство врачей акушеров-гинекологов мало осведомлены в вопросах ведения беременности и родов у таких пациенток. Данные, представленные в этом обзоре, основанные на имеющихся в зарубежной литературе и нашем собственном клиническом наблюдении, являются свидетельством того, что у женщин с полным удвоением матки возможно не только спонтанное наступление беременности одновременно в обеих матках, но и успешное их завершение рождением сразу двух жизнеспособных детей.
