HELLP-синдром: предпосылки развития, клинические формы, критерии диагностики
HELLP-синдром, при котором материнская смертность достигает 24,2–75%, а перинатальная – 79‰, принято рассматривать в качестве одного из тяжелых осложнений преэклампсии.Стрижаков А.Н., Богомазова И.М., Федюнина И.А., Игнатко И.В., Тимохина Е.В., Белоусова В.С., Лебедев В.А., Самашов Н.М.
Цель: Определение предпосылок развития и основных лабораторных критериев различных форм HELLP-синдрома для выявления особенностей диагностики данного осложнения в рамках улучшения материнских и перинатальных исходов.
Материалы и методы: Проведено ретроспективное исследование историй развития беременности и родов 22 пациенток с полной (n=7) и парциальной (n=15) формой HELLP-синдрома с изучением данных возраста, анамнеза, особенностей течения и исходов беременности, а также основных клинико-лабораторных параметров. Сравнение количественных показателей проводилось при помощи критерия Манна–Уитни с расчетом среднего арифметического (M) и стандартного отклонения (SD), а также разности медиан. Бинарные показатели представлены в абсолютных значениях и процентных долях с выражением эффекта посредством отношения шансов с 95% ДИ.
Результаты: 14/22 (63,6%) пациенток находились в возрастном интервале 18–35 лет, 17/22 (77,3%) являлись повторнобеременными. HELLP-синдром в 20/22 (90,9%) наблюдениях развился во время беременности и в 2/22 (9,1%) – в послеродовом периоде. При полной форме HELLP-синдрома отмечались более выраженная тромбоцитопения, протеинурия, более высокие показатели лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и билирубина. При парциальной форме HELLP-синдрома определялись более выраженная гипопротеинемия и более высокие значения АД. Лишь 1/22 (4,5%) пациентка с полной формой HELLP-синдрома предъявляла жалобы на тошноту и боли в эпигастрии.
Заключение: Преэклампсию нецелесообразно рассматривать в качестве фона для развития полной формы HELLP-синдрома, поскольку и триада Цангемейстера, и сочетание артериальной гипертензии и протеинурии были выявлены лишь у 9/15 (60%) пациенток с парциальной формой. Полная форма характеризовалась внезапным снижением количества тромбоцитов с молниеносным ростом уровней ЛДГ и билирубина на фоне мнимого клинического благополучия.
Ключевые слова
преэклампсия
HELLP-синдром
полная форма
парциальная форма
полиорганная недостаточность
Список литературы
- Бицадзе В.О., Макацария А.Д., Стрижаков А.Н., Червенак Ф.А., ред. Жизнеугрожающие состояния в акушерстве и перинатологии. М.: Медицинское информационное агентство; 2019. 672 с.
- Оленев А.С., Новикова В.А., Радзинский В.Е. Преэклампсия как угрожающее жизни состояние. Акушерство и гинекология. 2020; 3: 48-57.
- Пырегов А.В., Шмаков Р.Г., Федорова Т.А., Юрова М.В., Рогачевский О.В., Грищук К.И., Стрельникова Е.В. Критические состояния «near miss» в акушерстве: трудности диагностики и терапии. Акушерство и гинекология. 2020; 3: 228-37.
- Федюнина И.А., Стрижаков А.Н., Тимохина Е.В., Асланов А.Г. Возможности неинвазивной диагностики поражения печени у беременных с преэклампсией и HELLP-синдромом. Акушерство и гинекология. 2021; 6: 73-9.
- Кирсанова Т.В., Виноградова М.А., Колыванова А.И., Шмаков Р.Г. HELLP-синдром: клинико-лабораторные особенности и дисбаланс плацентарных факторов ангиогенеза. Акушерство и гинекология. 2018; 7: 46-55.
- Pritchard J.A., Weisman R., Ratnoff O.D., Vosburgh G.J. Intravascular hemolysis, thrombocytopenia and other hematologic abnormalities associated with severe toxemia of pregnancy. N Engl J Med. 1954; 250: 89-98.
- Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. 1982; 142(2): 159-67. https://dx.doi.org/10.1016/s0002-9378(16)32330-4.
- Хлестова Г.В., Карапетян А.О., Шакая М.Н., Романов А.Ю., Баев О.Р. Материнские и перинатальные исходы при ранней и поздней преэклампсии. Акушерство и гинекология. 2017; 6: 41-7.
- Стрижаков А.Н., Тимохина Е.В., Федюнина И.А., Игнатко И.В., Асланов А.Г., Богомазова И.М. Почему преэклампсия трансформируется в hellp-синдром? Роль системы комплемента. Акушерство и гинекология. 2020; 5: 52-7.
- Кирсанова Т.В., Виноградова М.А., Федорова Т.А. Имитаторы тяжелой преэклампсии и HELLP-синдрома: различные виды тромботической микроангиопатии, ассоциированной с беременностью. Акушерство и гинекология. 2016; 12: 5-14.
- Findeklee S. Fallbericht Leberruptur bei fulminantem HELLP-Syndrom in der 37. SSW. Z. Geburtshilfe Neonatol. 2018; 222(5): 212-6. (in German). https://dx.doi.org/10.1055/a-0631-9631.
- Калачин К.А., Пырегов А.В., Федорова Т.А., Грищук К.И., Шмаков Р.Г. «Нетипичный» HELLP-синдром или атипичный гемолитико-уремический синдром? Акушерство и гинекология. 2017; 1: 94-102.
- Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х., Акиньшина С.В. Тромботические микроангиопатии в акушерской практике. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2017. 304с.
- Куликов А.В., Шифман Е.М., ред. Анестезия, интенсивная терапия и реанимация в акушерстве и гинекологии. Клинические рекомендации. Протоколы лечения. 2-е изд. М.: Медицина; 2017. 688с.
- Findeklee S., Costa S.D., Tchaikovski S.N. Thrombophilie und HELLP-Syndrom in der Schwangerschaft – Fallbericht und Literaturübersicht. Z. Geburtshilfe Neonatol. 2015; 219(1): 45-51. (in German). https://dx.doi.org/10.1055/s-0034-1385856.
- Trávniková M., Gumulec J., Kořístek Z., Navrátil M., Janáč M., Pelková J., Šuráň P. et al. HELLP syndrom vyžadující plazmaferézu pro rozvoj multiorgánové dysfunkce s dominující encefalopatií, respirační a renální insuficiencí. Ceska Gynekol. 2017; 82(3): 202-5. (in Czech.).
- Стрижаков А.Н., Линева О.И., ред. Беременность и патология печени. Медконгресс; 2022. 160с.
- Сидорова И.С. Преэклампсия. М.: Медицинское информационное агентство; 2016. 528с.
Поступила 17.03.2022
Принята в печать 20.04.2022
Об авторах / Для корреспонденции
Стрижаков Александр Николаевич, д.м.н., академик РАН, профессор, заведующий кафедрой акушерства, гинекологии и перинатологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет), +7(499)782-30-45, strizhakov_a_n@staff.sechenov.ru, 119991, Российская Федерация, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2.Богомазова Ирина Михайловна, к.м.н., доцент кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет), +7(926)305-04-03, bogomazova_i_m@staff.sechenov.ru, https://orcid.org/0000-0003-1156-7726, 119991, Российская Федерация, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2.
Федюнина Ирина Александровна, к.м.н., доцент кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет), +7(499)782-30-45, fedyunina_i_a@staff.sechenov.ru, 119991, Российская Федерация, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2.
Игнатко Ирина Владимировна, д.м.н., чл.-корр. РАН, профессор РАН, профессор, профессор кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет), +7(499)782-30-45, ignatko_i_v@staff.sechenov.ru, 119991, Российская Федерация, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2.
Тимохина Елена Владимировна, д.м.н., доцент, профессор кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии Института клинической медицины
им. Н.В. Склифосовского, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет), +7(499)782-30-45, timokhina_e_v@staff.sechenov.ru, 119991, Российская Федерация, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2.
Белоусова Вера Сергеевна, д.м.н., доцент, профессор кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет), +7(499)782-30-45, belousova_v_s@staff.sechenov.ru, 119991, Российская Федерация, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2.
Лебедев Владимир Александрович, д.м.н., профессор, профессор кафедры акушерства, гинекологии и перинатологии Института клинической медицины
им. Н.В. Склифосовского, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет), +7(499)782-30-45, lebedev_v_a@staff.sechenov.ru, 119991, Российская Федерация, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2.
Самашов Николай Михайлович, врач акушер-гинеколог родового отделения родильного дома, ГКБ им. С.С. Юдина ДЗМ, +7(499)782-30-64, NikolaySamashov9@mail.ru, 115446, Российская Федерация, Москва, Коломенский проезд, д. 4.
Автор, ответственный за переписку: Ирина Михайловна Богомазова, bogomazova_i_m@staff.sechenov.ru
Вклад авторов: Стрижаков А.Н., Игнатко И.В., Тимохина Е.В., Белоусова В.С., Лебедев В.А. – концепция и дизайн исследования; Богомазова И.М., Самашов Н.М. – сбор и обработка материала; Богомазова И.М., Федюнина И.А. – статистическая обработка данных; Богомазова И.М., Федюнина И.А., Самашов Н.М. – написание текста; Стрижаков А.Н., Игнатко И.В., Тимохина Е.В., Белоусова В.С., Лебедев В.А. – редактирование.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии возможных конфликтов интересов.
Финансирование: Авторы заявляют об отсутствии финансирования.
Одобрение Этического комитета: Исследование одобрено локальным Этическим комитетом ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет) (выписка из протокола заседания ЛЭК от 30.06.2017).
Согласие пациентов на публикацию: Пациентки подписали информированное согласие на публикацию своих данных.
Обмен исследовательскими данными: Данные, подтверждающие выводы этого исследования, доступны по запросу у автора, ответственного за переписку, после одобрения ведущим исследователем.
Для цитирования: Стрижаков А.Н., Богомазова И.М., Федюнина И.А., Игнатко И.В., Тимохина Е.В., Белоусова В.С., Лебедев В.А., Самашов Н.М. HELLP-синдром: предпосылки развития, клинические формы, критерии диагностики.
Акушерство и гинекология. 2022; 5: 65-73
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2022.5.65-73