Дивертикул Меккеля (ДМ) образуется во время эмбриогенеза и является наиболее распространенной аномалией желудочно-кишечного тракта, которая редко обнаруживается в антенатальном периоде [1].
Обзор литературы демонстрирует, что он может не влиять на антенатальное состояние плода, но вызывать осложнения в первые дни жизни или привести к внезапному, представляющему угрозу для жизни, требующему операции состоянию во взрослой жизни. Вследствие этого понимание патогенеза и исходов ДМ требует более частой и тщательной антенатальной диагностики анэхогенных округлых образований в брюшной полости плода.
Описание клинического наблюдения
Представлено клиническое наблюдение 25-летней женщины европеоидной расы со второй беременностью, вторыми родами. Первая беременность закончилась преждевременно, на 37-й неделе гестации (НГ) было сделано кесарево сечение из-за угрозы асфиксии плода. Два года спустя пациентка перенесла спленэктомию по поводу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа). Данная беременность протекала без осложнений. На 17-й неделе во время планового ультразвуковго исследования (УЗИ) брюшной полости плода обнаружена анэхогенная область с гиперэхогенными толстыми стенками, диаметром 7,6 мм (рис. 1).
В ходе допплеровского исследования патологическая васкуляризация не наблюдалась. Исследуемый плод был женского пола, поэтому первоначально нельзя было исключить кисту яичника. Другие аномалии не выявлены. На 26-й неделе во время очередного УЗИ была диагностирована расположенная ниже печени анэхогенная область размером 11,9×8,1 мм с гиперэхогенными толстыми стенками.
В последующих контрольных обследованиях, которые проводились один раз в три недели, патологические изменения не прогрессировали. Развитие плода характеризовалось нормальным объемом амниотической жидкости. На 26-й неделе во время очередного обследования была диагностирована расположенная ниже печени анэхогенная область размером 11,9×8,1 мм с гиперэхогенными толстыми стенками (рис. 2, 3).
На 38-й неделе пациентка была родоразрешена путем кесарева сечения в связи с риском разрыва матки. На второй день жизни ребенку было выполнено УЗИ. Оно показало частичное расширение просвета кишки, заполненного жидкостью без видимой перильстатики – цистерну размером 18×13×11 мм – дивертикул (рис. 4).
Осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта у новорожденного обнаружено не было. Для дальнейшей диагностики ребенок был переведен в детскую хирургическую больницу. Хромосомный анализ пороков развития не выявил.
На третьей неделе жизни ребенка УЗИ брюшной полости подтвердило наличие кистозного образования вокруг ворот печени, расположенного близко к кишке, диаметром 17 мм, толщиной стенки 2 мм, заполненного жидкостью. Образование было расположено медиально от шейки желчного пузыря и латерально от двенадцатиперстной кишки. Рентгенологическая картина соответствовала ДМ и требовало дальнейшего наблюдения.
Последующие контрольные УЗИ, выполненные на шестом и восьмом месяцах, подтвердили жидкостное образование с толстыми стенками, которое было расположено в непосредственной близости от двенадцатиперстной кишки. Размер образования составил 27×24×33 мм. Рентгенологическая картина была характерной для ДМ. В 18 месяцев девочка начала жаловаться на боль в животе и имела дегтеобразный стул. После консультации по поводу данного случая с хирургами было принято решение о реконструктивной операции. Сейчас девочке три года, и она все еще находится под наблюдением.
От матери было получено письменное информированное согласие на участие в исследовании.
Обсуждение
ДМ встречается у 2–3% в общей популяции, развивается на шестой неделе эмбриогенеза и остается наиболее распространенной аномалией желудочно-кишечного тракта [1]. Он образуется из рудиментарного остатка пупочно-кишечного или желточно-кишечного протока эмбриона. Гипотеза происхождения ДМ связывает его с другими аномалиями стенки брюшной полости, такими как гастрошизис [2].
Stevenson предполагает, что развитие гастрошизиса вызвано нарушением функционирования желточного мешка и соответствующих структур желточного мешка, являющихся частью пуповины [3]. Таким образом, ДМ обычно располагается справа от пупка, по аналогии с гастрошизисом, и иногда сосуществует с ним. Komuro отметил 2 случая ДМ, который находился в грыжевых мешках вместе с петлями кишечника [2].
Дивертикул находится на расстоянии около 60 см от илеоцекального клапана, при этом его длина составляет около 5 см. Его стенки имеют все слои кишечной стенки и, как правило, включения эктопической ткани двух типов: слизистой оболочки желудка и поджелудочной железы (в 45% случаях).
Большинство людей с ДМ не имеют признаков заболевания; данное состояние называется скрытым ДМ. Если симптомы все же возникают, они обычно проявляются в возрасте до 2 лет. Частота осложнений, проявляющихся у пациентов с ДМ в течение всей жизни, приблизительно составляет 4–6% и с возрастом снижается.
Чаще всего ДМ находят у новорожденных с диафрагмальной грыжей, грыжей пупочного канатика и врожденной экзентерацией. Наиболее распространенным симптомом является безболезненное ректальное кровотечение, например, напоминающие мелену черные зловонные испражнения, с последующей кишечной непроходимостью, заворотом и инвагинацией кишечника. Имеются свидетельства одного случая внутриутробной инвагинации, которая была вызвана ДМ [4]. Антенатальное исследование обнаружило симптомы мекониевого перитонита. На второй день жизни новорожденному в связи с рвотой желчью и болями в брюшной области была проведена лапаротомия. Другими наиболее часто встречающимися осложнениями у новорожденных являются кровотечение в виде кровянистого стула и образование язвы в эктопической слизистой оболочке желудка [5]. Наиболее частые осложнения у взрослых – это обструкция или дивертикулит. У мужчин данные осложнения встречаются в три раза чаще, чем у женщин. Только небольшое число случаев данной патологии обнаруживается антенатально. Осложнения могут возникать в случае увеличения ДМ >5 см, в частности у новорожденных и детей грудного возраста.
Внутриутробную диагностику проводить трудно, поскольку сонографические характеристики соответствуют стенкам нормального кишечника, имеющего все слои. Это происходит из-за того, что гистологически он относится к истинным дивертикулам, в отличие от ложных дивертикулов, стенки которых состоят исключительно из слизистой оболочки и брюшины.
D. Chaiaie и соавт. описали случай ультразвуковой диагностики ДМ у плода на 13-й неделе беременности [6]. По мере роста плода он увеличился в размере. В настоящее время данный случай диагностики заболевания является самым ранним, позволяя сделать вывод, что дифференциальная диагностика внутрибрюшных гипоэхогенных структур у плода в третьем триместре беременности должна охватывать не только удвоение желудка, мезентериальные кисты, кисту желчного пузыря, аномалии развития желчного пузыря, но также и ДМ. Также необходимо принимать во внимание возможность непроходимости кишечника и кисты яичника, которые обычно обнаруживаются на 20-й неделе беременности.
В 2009 году был описан идентичный случай внутриутробной диагностики данного заболевания [7]. УЗИ на 30-й неделе беременности выявило 3 гипоэхогенные области в брюшной полости плода: рядом с брюшной стенкой, двенадцатиперстной кишкой и участком тонкой кишки. После родов подозрение на непроходимость кишечника подтвердилось. Попытка хирургического лечения оказалась безрезультатной, ребенок умер на 6-й неделе жизни.
В своем исследовании Pavlović и соавт. рассмотрели 5 изученных ими случаев кист Меккеля у плодов с хорошо развитым желудочно-кишечным трактом (3 – у плодов мужского пола, 2 – женского) [8]. Во всех случаях кисты располагались рядом с тонкой кишкой, приблизительно на расстоянии 92,5 мм от илеоцекального клапана. Они различались по форме и размеру, хотя в целом их контуры напоминали тонкую кишку.
Rushford и соавт. описали клинический случай аномалий брюшной полости у плода, диагностированных в ходе УЗИ во время беременности [9]. Исследование на 33-й неделе показало, что состояние плода удовлетворительное, имеется достаточное количество амниотической жидкости; присутствует гипоэхогенная жидкостная полость в правой части эпигастральной области. Во время обследования жидкостная структура меняла свою форму, что предполагало наличие перистальтики. При проведении цветного допплеровского исследования не было обнаружено васкуляризации вокруг области патологии. Последовательные ультразвуковые обследования не выявили изменений размера и формы образования, которое, аналогично петлям кишечника и мочевому пузырю, оставалось гипоэхогенным. На сроке гестации 39,4 недели через естественные пути родился ребенок в удовлетворительном состоянии. Проведенное обследование с контрастом выявило толстую кишку без видимых дефектов, а также аппендикс. Исследование верхнего отдела желудочно-кишечного тракта доказало возможность наличия дополнительной петли тонкой кишки. На третий день после родов была проведена диагностическая лапаротомия, при которой был удален ДМ.
В 2014 году был описан случай перфорации ДМ на 29-й неделе гестации [10]. Мальчик от двуплодной беременности, весом 1400 г, родился в результате кесарева сечения из-за угрозы асфиксии плода. Ребенок с симптомами цианоза и острого респираторного дистресс-синдрома был переведен в блок интенсивной терапии для новорожденных. Рентгеновское исследование выявило пневмоперитонеум, на пятый час после родов новорожденному провели жизненно необходимую процедуру лапаротомии. Операция и ранний послеоперационный период прошли без осложнений, новорожденный был выписан домой на 10-й день жизни.
В данном случае ДМ был обнаружен во время УЗИ в третьем триместре беременности. На 17-й неделе беременности это была анэхогенная полость с жидкостью. По другим данным время обнаружения аномалии варьируется от 14-й неделе беременности до послеродового периода. Хотя дивертикул развивается на 6-й неделе, ультразвуковые симптомы могут наблюдаться в течение всей беременности. Однако, несмотря на ультразвуковую визуализацию, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию, не всегда можно выявить ДМ безоперационным путем. В нашем случае размер образования не увеличивался на протяжении всей беременности, что аналогично другим описанным в литературе бессимптомным случаям. Ультразвуковые признаки ДМ были сходны с таковыми, описанными другими авторами. У нашего новорожденного в первые дни жизни не были выявлены симптомы непроходимости кишечника, был стул меконием. Ребенка регулярно обследовал рентгенолог. Из-за наличия типичных для данной аномалии симптомов было принято решение о проведении операции. Ребенок наблюдался в течение трех лет после операции, сейчас его состояние удовлетворительно.
Наш случай является единственным в литературе хорошо задокументированным во время антенатальных обследований, проводимых раз в три недели, с 17-й недели гестации до трех лет.
В заключение стоит отметить, что ДМ следует дифференцировать с другими внутрибрюшными анэхогенными образованиями у плода на максимально ранних сроках. УЗИ не позволяет однозначно выявить заболевание или поставить окончательный диагноз. Однако антенатальная диагностика аномалий брюшной полости дает возможность врачам и родителям хорошо подготовиться к надлежащей помощи ребенку после его рождения.
Вклад авторов
Arkadiusz Krzyzanowski, Adrianna Kondracka, Aleksandra Stupak внесли существенный вклад в разработку концепции и дизайна, а также в сбор, анализ и интерпретацию данных.
Arkadiusz Krzyzanowski и Aleksandra Stupak были вовлечены в написание рукописи и ее пересмотр с целью получения важного интеллектуального содержания.
Anna Kwasniewska одобрила финальную версию для публикации.
Благодарности
Исследование выполнено совместными усилиями хирургов и рентгенологов из Детской университетской больницы г. Люблина, Польша и коллег-акушеров.
