Эффективность плазмообмена в терапии рецидива атипичного гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с беременностью

Кирсанова Т.В., Федорова Т.А., Гурбанова С.Р., Пырегов А.В., Виноградова М.А.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия
Актуальность. Акушерский атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) характеризуется агрессивным лавинообразным течением и крайне неблагоприятным прогнозом с фульминантной скоростью прогрессии тромботической микроангиопатии (ТМА), тогда как таргетная терапия комплемент-блокирующим препаратом в первые сутки далеко не всегда возможна. Случаев описания рецидивов акушерского аГУС в современной литературе крайне мало, в связи с чем важным представляется отображение ведения пациентов со вторым эпизодом болезни, развившемся при беременности. В эпоху экулизумаба роль плазмообмена при верифицированном аГУС становится все более ограниченной. Тем не менее, когда экулизумаб недоступен, плазмообмен остается единственным вариантом лечения.
Описание. Представлен успешный опыт лечения двух последовательных эпизодов аГУС, ассоциированных с беременностью, манифестировавших после родоразрешения у одной пациентки, леченных только плазмообменом, с благоприятным исходом, в том числе с полным восстановлением функции почек.
Заключение. Различные варианты акушерских ТМА молниеносны в своем развитии и представляют собой жизнеугрожающее состояние для матери. В связи с этим наиболее актуальным является вопрос о своевременном начале необходимой терапии. Представленное наблюдение двух эпизодов аГУС демонстрирует сложности выбора тактики лечения и трудности быстрой дифференциальной диагностики даже при уже одном эпизоде ТМА в анамнезе. В обсуждении перечислены рекомендованные схемы лечения, а также возможность благоприятного исхода при своевременной инициации плазмотерапии.

Ключевые слова

плазмообмен
тромботическая микроангиопатия
атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС)
беременность

Список литературы

  1. Fakhouri F., Scully M., Provôt F., Blasco M., Coppo P., Noris M. et al. Management of thrombotic microangiopathy in pregnancy and postpartum: Report From an International Working Group. Blood. 2020; 136(19): 2103-17. https://dx.doi.org/10.1182/blood.2020005221.
  2. Gupta M., Govindappagari S., Burwick R.M. Pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome: A systematic review. Obstet. Gynecol. 2020; 135(1): 46-58. https://dx.doi.org/10.1097/AOG.0000000000003554.
  3. Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., Liesner R., Rose P., Peyvandi F. et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br. J. Haematol. 2012; 158(3): 323-35. https://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2141.2012.09167.x.
  4. Birkhoelzer S., Belcher A., Peet H. Diagnostic dilemma: Severe thrombotic microangiopathy in pregnancy. J. Intensive Care Soc. 2017; 18(4): 348-51. https://dx.doi.org/10.1177/1751143717715969.
  5. Appel G.B. Thrombotic microangiopathies: Similar presentations, different therapies. Cleve Clin. J. Med. 2017; 84(2): 114-30. https://dx.doi.org/10.3949/ccjm.84gr.17001.
  6. Elayoubi J., Donthireddy K., Nemakayala D.R. Microangiopathies in pregnancy. BMJ Case Rep. 2018; 2018: bcr-2017-221648. https://dx.doi.org/10.1136/bcr-2017-221648.
  7. Legendre C.M., Licht C., Muus P., Greenbaum L.A., Babu S., Bedrosian C. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N. Engl. J. Med. 2013; 368(23): 2169-81. https://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1208981.
  8. Padmanabhan A., Connelly-Smith L., Aqui N., Balogun R.A., Klingel R., Meyer E. et al. Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice – evidence-based approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: The Eighth Special Issue. J. Clin. Apher. 2019; 34(3): 171-354. https://dx.doi.org/10.1002/jca.21705.
  9. Schwartz J., Padmanabhan A., Aqui N., Balogun R.A., Connelly-Smith L., Delaney M. Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice-evidence-based approach from the writing committee of the American Society for Apheresis: The Seventh Special Issue. J. Clin. Apher. 2016; 31(3): 149-62. https://dx.doi.org/10.1002/jca.21470.
  10. Huerta A., Arjona E., Portoles J., Lopez-Sanchez P., Rabasco C., Espinosa M. et al. A retrospective study of pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome. Kidney Int. 2018; 93(2): 450-9. https://dx.doi.org/10.1016/j.kint.2017.06.022.
  11. Eddy A.A., Geary D.F., Balfe J.W., Clark W.F., Baumal R. Prolongation of acute renal failure in two patients with hemolytic-uremic syndrome due to excessive plasma infusion therapy. Pediatr. Nephrol. 1989; 3(4): 420-3. https://dx.doi.org/10.1007/bf00850219.
  12. Filler G., Radhakrishnan S., Strain L., Hill A., Knoll G., Goodship T.H. Challenges in the management of infantile factor H associated hemolytic uremic syndrome. Pediatr. Nephrol. 2004; 19(8): 908-11. https://dx.doi.org/10.1007/s00467-004-1526-9.
  13. Laurence J., Haller H., Mannucci P.M. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): essential aspects of an accurate diagnosis. Clin. Adv. Hematol. Oncol. 2016; 14(Suppl. 11): 2-15.
  14. Hou R., Tian W., Qiao R., Zhang J. Efficacy of albumin and compounded plasma for plasma exchange in acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. J. Clin. Apher. 2020; 35(3): 154-62. https://dx.doi.org/10.1002/jca.21771.
  15. Кирсанова Т.В., Федорова Т.А., Гурбанова С.Р., Балакирева А.И., Рогачевский О.В., Виноградова М.А., Завьялова И.В. Ургентный плазмообмен при лечении тромботической микроангиопатии в послеродовом периоде у женщин. Анестезиология и реаниматология. 2020; 5: 85-91.
  16. Claes K., Massart A., Collard L., Weeker L., Goffin E., Pochet Jean-M. et al. Belgian consensus statement on the diagnosis and management of patients with atypical hemolytic uremic syndrome. Acta Clin. Belg. 2018; 73(1): 80-9. https://dx.doi.org/10.1080/17843286.2017.1345185.
  17. Gupta M., Feinberg B.B., Burwick R.M. Thrombotic microangiopathies of pregnancy: differential diagnosis. Pregnancy Hypertens. 2018; 12: 29-34. https://dx.doi.org/10.1016/j.preghy.2018.02.007.

Поступила 02.12.2020

Принята в печать 29.04.2021

Об авторах / Для корреспонденции

Кирсанова Татьяна Валерьевна, к.м.н., с.н.с. отделения трансфузиологии и экстракорпоральной гемокоррекции, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» МЗ РФ. Тел.: +7(926)248-45-60. E-mail: a_tatya@mail.ru. ORCID: 0000-0002-6125-590X.
117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Федорова Татьяна Анатольевна, д.м.н., профессор, руководитель отделения трансфузиологии и экстракорпоральной гемокоррекции, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» МЗ РФ. E-mail: tfedorova1@mail.ru.
ORCID: 0000-0001-6883-4456. 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Гурбанова Самира Рашидовна, к.м.н., научный сотрудник отделения экстракорпоральных методов лечения и детоксикации, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» МЗ РФ. E-mail: gursam81@mail.ru. ORCID: 0000-0003-3491-1868.
117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Виноградова Мария Алексеевна, к.м.н., заведующая отделением репродуктивной гематологии и клинической гемостазиологии, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» МЗ РФ. E-mail: mary-grape@yandex.ru. ORCID: 0000-0001-9827-1922.
117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Пырегов Алексей Викторович, д.м.н., заведующий отделением анестезиологии и реанимации, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова» МЗ РФ. E-mail: a_pyregov@oparina4.ru. ORCID: 0000-0001-8382-9671.
117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.

Для цитирования: Кирсанова Т.В., Федорова Т.А., Гурбанова С.Р., Пырегов А.В., Виноградова М.А. Эффективность плазмообмена в терапии рецидива атипичного гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с беременностью.
Акушерство и гинекология. 2021; 6: 186-191
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2021.6.186-191

Также по теме

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.