МиД: Екатерина Леонидовна, расскажите, пожалуйста, о ваших пациентах.
Е.Л. Бокерия: Наше отделение было открыто не так давно, в декабре 2016 г. Мы проводим обследование, лечение новорожденных и недоношенных детей с вирусными, бактериальными инфекциями, заболеваниями бронхолегочной системы, врожденными нарушением обмена веществ, патологией центральной нервной системы, наследственно-детерминированными заболеваниями. Наши пациенты – дети периода внутриутробного развития, недоношенные дети, включая новорожденных с задержкой внутриутробного роста, с экстремально низкой массой тела. Уникальной особенностью нашего отделения является возможность оказания комплексной мультидисциплинарной лечебно-диагностической помощи детям с врожденными пороками сердца и сердечно-сосудистой системы.
Когда у беременной по данным обследования выявляются пороки развития плода, она направляется на перинатальный консилиум, в рамках которого принимается решение о возможности, необходимости внутриутробного лечения, сроке, способе и месте родоразрешения. Сразу после рождения часть детей с сердечно-сосудистой патологией остаются у нас для оказания терапевтической помощи. Тех, кому необходимо экстренное оперативное вмешательство, переводятся в Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева. Третья категория наших пациентов с нарушениями сердечного ритма, фетальными аритмиями, которых мы сначала лечим внутриутробно вместе с акушерами, а затем при необходимости проводим их постнатальное лечение.
МиД: Как вы работаете с пациентами при фетальных аритмиях?
Е.Л. Бокерия: Фетальные аритмии возникают начиная с 23–24 нед. гестации, хотя могут начаться и на любом сроке. Жизнеугрожающим считается состояние, когда частота сокращений желудочков у плода составляет свыше 220 ударов в минуту, при этом развивается сердечная недостаточность (неиммунная водянка плода). Мой опыт лечения плода с фетальной аритмией через мать насчитывает уже более 15 лет, первый такой пациент был успешно пролечен и родился в срок в 2001 г. При проведении внутриутробной терапии нам удается восстановить нормальный ритм, и в этом случае симптомы водянки купируются, что позволяет пролонгировать беременность до доношенного срока. В части случаев нам не удается внутриутробно восстановить синусовый ритм, однако терапия позволяет не допустить развития водянки плода и пролонгировать беременность до 37–38 нед., чтобы затем продолжить лечение ребенка после его рождения. Главным моментом при впервые выявленной аритмии плода является срочное обследование беременной и решение вопроса о возможности проведения медикаментозного внутриутробного лечения, о сроках и способе ее родоразрешения. К сожалению, отсутствие информированности акушеров-гинекологов о возможностях фетальной медикаментозной кардиоверсии приводят к экстренному родоразрешению ребенка с аритмией. В подавляющем большинстве случаев это недоношенные дети, которые, помимо антиаритмического лечения, требуют очень квалифицированной респираторной терапии и высокотехнологичного выхаживания. Учитывая накопленный опыт, нашей основной целью является ознакомление врачей с возможностями фетальной терапии с целью предупреждения рождения глубоко недоношенных детей, требующих комплексного мультидисциплинарного выхаживания.
Еще одной серьезной проблемой является нарушение сердечной проводимости, когда у плода наблюдается редкий ритм, около 50–60 ударов в минуту (вместо положенных 120–160 уд./мин). Такое случается при наличии аутоиммунных заболеваний у матери, к примеру системной красной волчанки.
В подобных случаях мы не всегда можем помочь фетальной терапией, однако динамическое наблюдение за такой беременностью позволяет пролонгировать ее до положенного срока.
Около половины случаев полной атриовентрикулярной блокады у плода выявляется у женщин, считающих себя здоровыми, и патология плода является первым симптомом заболевания матери, в связи с чем крайне важным представляется комплексное обследование такой пациентки в условиях высокоспециализированного акушерского стационара. Поскольку после рождения такому ребенку необходима имплантация кардиостимулятора, то на этапе перинатального консилиума принимается решение о месте проведения вмешательства. В части случаев эта манипуляция выполнялась в нашем Центре специалистами НМНПЦССХ им. А.Н. Бакулева.
К сожалению, по статистике, 80% плодов и новорожденных погибают в результате неиммунной водянки, при которой основной проблемой является запоздалая диагностика патологии. Водянка, как правило, диагностируется поздно, обусловлено это отсутствием клинических проявлений водянки плода у беременной, и лишь проведение УЗИ позволяет выявить данную патологию. Причины неиммунной водянки разнообразны: это и аритмии сердца, и пороки сердца. Основную роль играют хромосомные аномалии и вирусная инфекция. Однако далеко не всегда удается выявить основную причину возникновения водянки.
МиД: С какими институтами и специалистами приходится тесно сотрудничать?
Е.Л. Бокерия: В первую очередь с Центром им. А.Н. Бакулева. Даже если новорожденного невозможно транспортировать туда из-за серьезного порока, кардиохирурги из Бакулевского центра принимают активное участие в процессе лечения. К примеру, в нашем Центре выполнено уже несколько операций по эндоваскулярному вмешательству при транспозиции магистральных сосудов. Детям, находящимся в критическом состоянии и нетранспортабельным вследствие закрытия овального окна при ТМА, выполняется балонная атриосептостомия (процедура Рашкинда). Затем такие пациенты переводятся в НМНПЦССХ им. А.Н. Бакулева для выполнения радикальной коррекции порока. Часть пациентов возвращается к нам после кардиохирургических операций для послеоперационного выхаживания. Приведу один из примеров совместной работы наших акушеров, детских анестезиологов-реаниматологов, детских кардиологов, сосудистых хирургов, врачей УЗИ и рентгенорадиологи. Внутриутробно ребенку был поставлен сложнейший порок сердца; после рождения такому пациенту суждено прожить не более 2–3 ч. без экстренного вмешательства. Коллегиально было принято решение о проведении операции кесарева сечения, с тем чтобы провести новорожденному интубацию на пережатой пуповине. Этим уникальным опытом обладают наши детские анестезиологи-реаниматологи, интубация на непережатой пуповине при ряде сложных пороков развития позволяет быстро стабилизировать состояние ребенка и провести оперативное вмешательство в кратчайшие сроки. Из родзала новорожденный был транспортирован в нашу рентгеноперационную, где ему был выполнен первый этап кардиохирургического вмешательства – эндоваскулярная балонная вальвулопластика аортального клапана. Данная процедура выполнялась совместно с кардиохирургами НМНПЦССХ им. А.Н. Бакулева. На момент вмешательства ребенку был 1 ч. жизни. Через 10 дней, после стабилизации состояния, ребенок был переведен в Центр им. А.Н. Бакулева на следующий этап лечения. Данный опыт является уникальным и возможен только на базе очень ограниченного числа учреждений во всем мире.
При диагностике у ребенка аневризмы вены Галена (артериовенозная мальформация головного мозга) мы сотрудничаем со специалистами Центра нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. Данная патология выявляется внутриутробно; первым симптомом имеющейся проблемы является выраженное увеличение размеров сердца плода. То есть у таких детей сердечная недостаточность развивается еще внутриутробно. Если беременная женщина приходит в наш Центр на перинатальный консилиум до 36 нед гестации, мы имеем возможность начать лечение еще внутриутробно, назначая препарат ребенку через мать. Рождение такого ребенка проводится только путем операции кесарева сечения. Затем новорожденному требуется очень серьезная коррекция сердечной недостаточности, последняя обусловлена большим сбросом крови в правые отделы сердца из аневризмы в головном мозге. Также такому пациенту требуется квалифицированная неврологическая помощь. Особенностью данного порока мозга является развитие особого вида легочной гипертензии, которая требует специфического вмешательства сразу после рождения. Возможность оказания комплексной помощи такой беременной и ее ребенку возможна только на базе нашего Центра. После стабилизации состояния такие дети выписываются домой или переводятся в Центра нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко в зависимости от особенностей порока.
Нашей основной целью является ознакомление врачей с возможностями фетальной терапии с целью предупреждения рождения глубоко недоношенных детей, требующих комплексного мультидисциплинарного выхаживания
МиД: Какую помощь в рамках работы Национального центра вы оказываете регионам?
Е.Л. Бокерия: Не так давно мы провели школу по неонатальной кардиологии, в которой приняли участие 24 региональных специалиста. На предстоящем XI Всероссийском образовательном конгрессе «Анестезия и реанимация в акушерстве и неонатологии» планируем провести однодневную школу по практическому обучению региональных врачей в формате диалога. На эти школы приходят «штучные» специалисты неонатологи-реаниматологи-кардиологи, которым нужна реальная помощь и совет.
В марте 2019 г. планируем провести такую школу повторно. Наша основная цель – помочь врачу практическим советом. В проблеме врожденной патологии сердца наиболее важным является своевременная диагностика и адекватная терапия до перевода в кардиохирургический стационар. От этого напрямую зависит жизнь ребенка. К примеру, новорожденного с коарктацией аорты можно прооперировать, и он будет жить, не имея каких-либо ограничений. Но, если пропустить эту сложно диагностируемую патологию, ребенок погибнет. Оперативное вмешательство при ВПС у новорожденных является крайне сложной задачей даже для опытного кардиохирурга и связано это с особенностями неонатального периода. Учитывая национальные особенности населения и кочевой образ жизни некоторых из них, не всегда возможно проведение адекватной пренатальной диагностики, что затрудняет правильную маршрутизацию беременной женщины. Быстрое развитие критического состояния после рождения у таких детей далеко не всегда позволяет транспортировать их даже в близлежащий кардиохирургический стационар. И с этим нам еще предстоит работать.
А пока современная логистика при патологиях плода и новорожденных в нашей стране реализуется только в нашем Национальном центре им. В.И. Кулакова и в Национальном медицинском исследовательском центре им. В.А. Алмазова в Санкт-Петербурге.
МиД: Екатерина Леонидовна, скажите несколько слов о главных достижениях последних лет и о перспективах на будущее.
Е.Л. Бокерия: Нам удалось далеко продвинуться в выхаживании недоношенных детей и лечении инфекционной патологии. При врожденных пороках, которые пока еще остаются в России серьезной проблемой и одной из основных причин младенческой смертности (поскольку решать эти проблемы порой необходимо в течение нескольких часов), мы научились быстро определять главные задачи: где и когда необходимо родоразрешать пациентку при условии своевременной диагностики.
Чтобы двигаться дальше, мы принимаем участие в международном исследовании по определению тактики лечения при нарушении сердечного ритма у плода. Наш опыт в этом вопросе является уникальным для страны, а результаты терапевтического лечения плодов соответствуют мировому уровню. Инициатором этого исследования стала Канада, в нем также принимают участие клиники Великобритании, Нидерландов, Австралии, США, а со стороны России наш Центр им. В.И. Кулакова. Основной вопрос, на который планируется ответить в этом исследовании, которое продлится 10 лет и в котором будут принимать участие 100 пациентов в год, – истинная статистика встречаемости нарушения сердечного ритма у плода. На данный момент в исследование включен 21 пациент, из них с нашей стороны в нем уже принимают участие 5 пациентов.
Распространенность врожденных пороков сердца в России пока еще достаточно высока и составляет 30% от числа всех врожденных пороков развития и 47% всех причин смерти из группы врожденных пороков развития. Возможность оказания помощи при этой патологии определяется ее диагностированием во время беременности и в первые дни жизни. И это, пожалуй, самое важное.
