Технологии выхаживания глубоко недоношенной двойни с фето-фетальным трансфузионным синдромом

Семизарова А.А., Ионов О.В., Киртбая А.Р., Балашова Е.Н., Шакая М.Н, Рудакова А.А., Гладкова К.А, Костюков К.В., Зубков В.В.
НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова, Москва

Развитие медицинских технологий позволяет выхаживать недоношенных детей от монохориальных беременностей, осложненных развитием фето-фетального трансфузионного синдрома. Наиболее эффективным методом лечения является фетоскопическая селективная лазерная коагуляция (ФЛК) анастомозов плаценты¹. Однако операция сопряжена с высоким риском преждевременных родов и требует мультидисциплинарного подхода.

Bвeдeниe

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) – осложнение монохориальной многоплодной беременности, возникающее в 15–20% случаев. Синдром характеризуется наличием глубоких артериовенозных анастомозов, в результате чего происходит патологическое шунтирование крови от донора к реципиенту². При выявлении синдрома II–IV стадии при сроке беременности 16–26 нед показано проведение ФЛК, которая успешно проводится в НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова.

По данным литературы, выживаемость новорожденных с ФФТС составляет до 70%³, в НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова – более 75%. После проведенной ФЛК не отмечается значимых расхождений массо-ростовых показателей. Однако вследствие гиперволемии у реципиента и гиповолемии у донора наблюдается внутриутробное ремоделирование сердца. У реципиентов нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются компенсаторной гипертрофией миокарда, дилатацией полостей сердца, систолической дисфункцией. При снижении сердечного выброса отмечается застой в печени, гипоальбуминемия, в результате чего снижается онкотическое давление и возникают отеки⁴. Гипертрофия миокарда также наблюдается у доноров. Вследствие снижения объема циркулирующей крови возникает гипоксия тканей, снижается перфузия почек. У доноров отмечается высокий риск развития острого повреждения почек. Таким образом, как для донора, так и для реципиента характерны внутриутробные изменения миокарда в виде снижения сократимости левого желудочка (ЛЖ), повышения постнагрузки ЛЖ, повышения легочного сосудистого сопротивления, формирования гипертрофии миокарда, диастолической дисфункции ЛЖ⁵.

Учитывая особенности внутриутробного ремоделирования сердца, у новорожденных с ФФТС при нарушениях гемодинамики препаратом выбора является Левосимендан, который устраняет диастолическую дисфункцию миокарда ЛЖ и обладает инодилататорными свойствами⁶. Стандартная кардиотоническая терапия не применяется у двоен с ФФТС из-за прямого стимулирующего действия Добутамина на β-адренорецепторы миокарда, что усугубляет развитие гипертрофии миокарда и диастолическую дисфункцию ЛЖ.

Kлиничecкoe нaблюдeниe

Представляем вашему вниманию клиническое наблюдение лечения и выхаживания глубоко недоношенной монохориальной диамниотической двойни гестационного возраста 27 2/7 нед. Беременность наступила в результате экстракорпорального оплодотворения. В 19–20 нед по результатам ультразвукового исследования был диагностирован ФФТС, II стадия. В связи с чем на сроке беременности 20–21 нед в НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова были проведены фетоскопия, ФЛК, амниоредукция. На сроке беременности 27 2/7 нед путем кесарева сечения в связи с началом родовой деятельности родились два глубоко недоношенных мальчика. Для лечения и выхаживания дети были переведены в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ). Первый мальчик массой тела при рождении 830 г, ростом 27 см, оценкой по шкале Апгар 3/6 баллов. С рождения у ребенка отмечались дыхательные нарушения, потребовавшие проведения респираторной терапии ВЧОВЛ, заместительной трехкратной сурфактантной терапии. Мальчик на 3-и сутки жизни экстубирован, на 15-е сутки жизни респираторная терапия завершена. По данным эхокардиографии (Эхо-КГ) отмечались легочная гипертензия, снижение сократительной способности миокарда, повышение постнагрузки ЛЖ. С первых суток жизни для коррекции нарушений гемодинамики назначена патогенетическая терапия Левосименданом и Допамином. Благодаря таргетному подбору препаратов, применяемых на основании модифицированной фокусной Эхо-КГ, выполняемой врачами анестезиологами-реаниматологами в ОРИТ им. проф. А.Г. Антонова, уже с четвертых суток жизни ребенок не нуждался в кардиотонической и вазопрессорной терапии. На 20-е сутки жизни ребенок переведен на второй этап выхаживания.

Второй мальчик массой тела при рождении 980 г, ростом 28 см, оценкой по шкале Апгар 3/6 баллов. У ребенка с рождения отмечались дыхательные нарушения, которые потребовали ИВЛ, заместительной сурфактантной терапии. Ребенок был экстубирован на 3-и сутки жизни, на 31-е сутки жизни респираторная терапия была завершена. По данным Эхо-КГ, несмотря на удовлетворительные показатели гемодинамики, отмечалось снижение сократительной способности миокарда, повышение постнагрузки ЛЖ. Данных за легочную гипертензию получено не было. На основании данных модифицированной фокусной Эхо-КГ была начата патогенетическая терапия Левосименданом и Допамином, которая была завершена на 3-и сутки жизни. С 8-х суток жизни у ребенка из двойни с ФФТС по данным Эхо-КГ выявлена гипертрофия миокарда, в связи с чем назначена специфическая терапия β-адреноблокаторами: эсмолол в виде в/в инфузии, затем атенолол в пероральной форме. Терапия β-адреноблокаторами была завершена на 26-е сутки жизни. На 36-е сутки жизни ребенок был переведен в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей.

В 36 нед постконцептуального возраста мальчики были выписаны домой в удовлетворительном состоянии. Инвалидизирующих повреждений головного мозга: внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК), перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ), бронхолегочной дисплазии (БЛД), ретинопатии – на момент выписки детей не выявлено.

3aключeниe

По данным мировой литературы, выхаживание двоен с ФФТС ассоциировано с такими неблагоприятными отдаленными исходами, как тяжелые ВЖК IIb-III, ПВЛ, тяжелые формы БЛД⁷. Благодаря внедрению современных технологий: ранней своевременной пренатальной диагностике новорожденных с ФФТС, применению методов фетальной хирургии, а также проведению модифицированной фокусной Эхо-КГ с возможностью дифференцированного подхода к назначению вазопрессорной и инотропной терапии – снизилась частота неблагоприятных исходов.

____________________
1 Manning N., Archer N. Cardiac manifestations of twin-to-twin transfusion syndrome. Twin Res Human Genet. 2016;19(3): 246–254.
2 Костюков К.В., Гладкова К.А. Диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома, синдрома анемии-полицитемии при монохориальной многоплодной беременности. Акушерство и Гинекология. 2016;1:10–15.
3 Urig M.A., Clewell W.H., Elliott J.P. Twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 1990;163:1522–526.
4 Van Mieghem T., Klaritsch P., Done E., et al. Assessment of fetal cardiac function before and after therapy for twin-to-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2009;200(4):400.e1–7.
5 Barrea C., Debauche C., Williams O., et al. Twin-to-twin transfusion syndrome: perinatal outcome and recipient heart disease according to treatment strategy. J Paediatr Child Health. 2013;49(1):E28–34.
6 Luther Y.C., Schulze-Neick I., Stiller B., et al. Levosimendan-long-term inodilation in an infant with myocardial infarction. Z Kardiol. 2004;93:234–39.
7 Campos D., Arias A.V., Campos-Zanelli T.M., et al. Twin-twin transfusion syndrome: neurodevelopment of infants treated with laser surgery. Arq Neuropsiquiatr. 2016;74(4):307–313.