МиД: Анна Владимировна, расскажите о начале своей деятельности в ФГБУ «НЦ АГиП им. В.И. Кулакова».
А. В. Дегтярева: Я работаю в Центре с 2010 г. Для меня было честью начать свою деятельность с создания новой службы – научно-консультативного педиатрического отделения. Основной задачей подразделения стало осуществление последующего наблюдения – катамнеза - детей, имеющих врожденные и перинатальные патологии. Это недоношенные, в том числе, глубоко недоношенные малыши. Дети, которые были прооперированы в неонатальном периоде. Мы работаем с малышами, родившимися в результате ЭКО или у женщин с тяжелой соматической патологией (онкологией, после пересадки органов и т. д.). С 2017 г., мои функциональные обязанности расширились. Теперь я занимаю должность заведующей отделом неонатологии и педиатрии по клинической работе. Тем не менее, продолжаю осуществлять методическое и научное руководство над катамнестическим направлением.
МиД: Почему катамнестическая служба необходима?
А. В. Дегтярева: Мы хорошо знаем, что ребенок, который родился недоношенным, особенно, с очень низкой и экстремально низкой массой тела (менее одного килограмма), к моменту выписки из стационара не является абсолютно здоровым. У него может отмечаться целый комплекс проблем. От функциональных нарушений до очень серьезных хронических заболеваний. Это важный этап, который является неотъемлемой частью и дополнением стационарного лечения. Специализированная помощь таким детям на амбулаторном этапе, включающая комплекс лечебно-профилактических и реабилитационных мероприятий, существенным образом улучшает показатели их физического, нервно-психического развития, когнитивные функции и состояние здоровья в целом. Наблюдение и принятие своевременных мер позволяет снизить вероятность развития серьезных заболеваний, и в том числе инвалидизирующих, таких как, например детский церебральный паралич.
Помимо наблюдения детей, родившихся недоношенными и, в том числе глубоконедоношенными, исключительно важным направлением нашей работы является оказание специализированной медицинской помощи детям с тяжелыми перинатальными поражениями головного мозга. Это дети, родившиеся в состоянии тяжелой асфиксии, с перинатальными инсультами, пороками мозга и другими серьезными проблемами. Работа высококвалифицированных врачей Неврологов, современные возможности лабораторной и инструментальной диагностики, существующие в нашем Центре, позволяют своевременно определить объем лечебных и реабилитационных мероприятий.
В нашем Центре работает команда специалистов, необходимых для квалифицированной помощи детям с различными перинатальными проблемами. Мы осуществляем лабораторные и инструментальные исследования. У нас есть возможность проведения вакцинации и иммунопрофилактики, а также массажа и лечебной физкультуры. То есть, отделение имеет весь необходимый комплекс для организации и проведения специализированной помощи таким детям.
Уже сейчас, спустя несколько лет работы, мы можем говорить об исключительной важности специализированной медицинской помощи на амбулаторном этапе, влияющей на такие серьезные показатели как заболеваемость и смертность детей.
Другим, не менее значимым аспектом катамнестической службы является уникальная возможность оценить отдаленные результаты лечения в неонатальном периоде. Другими словами оценить качество неонатальных и акушерских технологий.
МиД: Есть ли преимущества в создании катамнестической службы на базе перинатального центра?
А. В. Дегтярева: Да, безусловно есть. Важной отличительной особенностью является преемственность между амбулаторной и стационарной службой. В нашем Центре, все специалисты, оказывающие катамнестическую помощь – врачи-неврологи, офтальмологи, эндокринологи и другие, наблюдают ребенка с первых дней, а иногда и с первых часов их жизни на всех этапах стационарного пребывания и продолжают амбулаторно.
МиД: Сферой Ваших профессиональных интересов также является диагностика и лечение врожденных метаболических нарушений. Расскажите об этом направлении.
А. В. Дегтярева: Данные заболевания достаточно редкие, но суммарная частота их встречаемости не такая уж низкая: примерно один случай на пятьсот новорожденных. Если говорить о неонатальной манифестации, то это всегда острые метаболические кризы, требующие очень быстрой коррекции, без которой дети погибают. Вместе с тем на современном этапе мы говорим, что можем диагностировать и самое главное, лечить такие заболевания. Достигается клинико-лабораторная ремиссия и обеспечивается хорошее качество жизни. Даже если диагностируется заболевание, при котором лечение невозможно (такие тоже бывают), точный диагноз позволяет провести пренатальную диагностику и предупредить повторное рождение больного ребенка в семье.
Также сферой наших профессиональных интересов является диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний печени. Ежегодно под нашим наблюдением находится более 100 детей с различными заболеваниями, наиболее распространенными среди которых является билиарная атрезия и синдром Алажилль. Наш Центр обладает уникальным опытом длительного наблюдения детей с врожденными и наследственными заболеваниями печени, нами разработаны и внедрены в практику алгоритмы дифференциальной диагностики, методы лечения и наблюдения таких детей.
Кроме того, мы обладаем более чем 20 летним опытом оказания помощи детям после трансплантации печени. Это индивидуальный подбор иммуносупрессивной терапии, ранняя диагностика и своевременная коррекция возможных осложнений.
МиД: Знают ли о вас в регионах?
А. В. Дегтярева: Больше половины наших пациентов – иногородние. К нам едут отовсюду – и из маленьких поселков, и из крупных городов. Даже из Санкт-Петербурга, хотя, там есть свои очень хорошие медицинские учреждения. Мы постоянно проводим телеконференции с коллегами из регионов. Каждый месяц я получаю по несколько электронных писем с выписками и просьбой о консультации. Мы делимся своим многолетним опытом на различных конгрессах, конференциях, симпозиумах. Публикуемся в прессе, выпускаем книги и учебные пособия.
МиД: Расскажите, для каких целей используется телемедицина?
А. В. Дегтярева: Чаще всего наши коллеги обращаются по поводу пациента, диагноз которого не понятен. Если говорить, например, о желтухах, то мы нередко помогаем выявить какие-то врожденные, наследственные причины этих проявлений. Хочу рассказать об одном случае с нашими коллегами из Тулы. Мы им помогли поставить диагноз. Это оказалось достаточно сложное заболевание печени. Синдром Криглера–Найяра 1 типа. При нем сама печень здорова, но могут серьезно страдать другие органы, например головной мозг. Желтуха возникает за счет непрямого билирубина. Если вовремя не начать фототерапию, то развиваются необратимые изменения мозга. Нам удалось дистанционно поставить редкий диагноз «синдром Криглера–Найара 1 типа». Единственным способом сохранить жизнь и предупредить поражение мозга является фототерапия. Коллеги из Тулы организовали все, что было необходимо на стационарном этапе. И уже после выписки, когда диагноз был генетически подтвержден, мы забрали этого ребенка под амбулаторное наблюдение. Уже больше трех лет он наблюдается у нас. Получает в домашних условиях фототерапию и нашу клеточную терапию, которая, в моем понимании, дает просто фантастический результат. Если раньше ребенок получал в день фактически 14 ч. фототерапии, то теперь ему достаточно трех–четырех. Представьте, каково это заставить годовалого или двухлетнего малыша лежать по 14 ч. под лампой? Это невозможно. А 3–4 ч. – просто часть ночи. Таким образом удается предупредить поражение мозга и продлить ребенку жизнь до тех пор, пока не появится возможность для более радикальных методов лечения.
МиД: Какие это могут быть методы лечения?
А. В. Дегтярева: В первую очередь трансплантация печени. Но я надеюсь, что может быть, удастся решить эту проблему при помощи генной терапии. В США и Великобритании уже есть первый клинический опыт лечения такого заболевания. Мы ведем переговоры с Королевской больницей в Лондоне (King London Hospital). Там как раз сейчас проходит клиническая фаза исследования. Мы очень надеемся на положительный результат данного исследования и возможность его использования для нашего пациента.
