Классификация по МКБ-10
L43 Лишай красный плоский
Красный плоский лишай (КПЛ) – хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, реже поражающее ногти и волосы, типичными элементами которого являются лихеноидные папулы.
Этиология
Красный плоский лишай – это воспалительное заболевание, поражающее кожу, волосы, ногти и слизистые оболочки половых органов и полости рта; реже он поражает слезный проток, пищевод и наружный слуховой проход. Это воспалительное заболевание кожи с неизвестным патогенезом, вероятно, связанным с иммунологической реакцией Т-клеток, активированных неидентифицированными антигенами.
У 61% из 56 пациентов с гистологически подтвержденным эрозивным КПЛ вульвы обнаружены циркулирующие антитела к базальной мембране, однако значение данного феномена неизвестно. В некоторых случаях наблюдается overlap-синдром между КПЛ и склероатрофическим лихеном.
Симптомы:
- зуд/раздражение;
- болезненность;
- диспареуния;
- дизурические расстройства;
- влагалищные выделения. Может протекать бессимптомно.
Клинические проявления поражения вульвы при КПЛ
Аногенитальные поражения при КПЛ можно разделить на три основные группы по клинической картине.
Типичная форма КПЛ вульвы развивается у 50% женщин с локализацией дерматоза на коже или в полости рта. В большинстве случаев протекает бессимптомно и характеризуется типичными лихеноидными папулами белесоватого цвета, образующими кружевной рисунок.
Гипертрофическая форма КПЛ вульвы встречается редко, локализуется на коже промежности или в перианальной области и никогда не обнаруживается на слизистой влагалища. Данная форма характеризуется бородавчатыми разрастаниями, которые могут изъязвляться или инфицироваться, в результате чего может появиться болезненность.
Эрозивно-язвенная форма КПЛ вульвы – наиболее часто встречаемое поражение в данной локализации. Средний возраст регистрации симптомов 55–60 лет. Наличие данной формы КПЛ сопровождается активными жалобами пациенток: боль, отек, резь, диспареуния, посткоитальное кровотечение. Высыпания характеризуются появлением длительно незаживающих эрозий и язв, края которых отечны и имеют темно-красную и фиолетовую окраску и окружены сетчатым рисунком, образованным за счет слияния типичных папул КПЛ. После заживления эрозий и язв образуются гипертрофические рубцы и синехии.
Диагностические критерии эрозивного КПЛ вульвы
Критерии были предложены в рамках международного исследования e-Delphi. Для постановки диагноза необходимо наличие по крайней мере трех из следующих критериев:
- хорошо разграниченные эрозии/эритематозные области;
- присутствие гиперкератотических границ по периферии элементов и/или сетки Уикхема в окружающей коже;
- симптомы боли/жжения;
- рубцевание/потеря нормальной архитектоники;
- наличие воспаления влагалища;
- вовлечение других слизистых оболочек;
- наличие хорошо выраженного воспаления с вовлечением дермо-эпидермального соединения;
- наличие воспалительного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов;
- признаки дегенерации базального слоя.
Осложнения
- Рубцы, включая синехии влагалища.
- Развитие плоскоклеточного рака. При этом часто обнаруживаются паховые метастазы, рецидивирующий рак вульвы.
Диагноз
Характерная клиническая картина. Вовлечение влагалища исключает склероатрофический лишай. Изменения кожи в других местах могут быть полезны, однако описан overlap-синдром между КПЛ и склероатрофическим лихеном. Иммунобуллезные нарушения, такие как рубцующийся пемфигоид слизистых оболочек и пузырчатка, могут клинически напоминать эрозивный КПЛ.
Дерматоскопия. Специфические дерматоскопические критерии, которые могут помочь диагностике, включают в себя наличие толстых линейных нерегулярных сосудов, расположенных диффузно по всему очагу поражения, периферическую сетку Уикхэма, интенсивный красный фон.
Гистология. В гистологической картине присутствуют нерегулярный пилообразный акантоз, утолщенный зернистый слой, преимущественно лимфоцитарный кожный инфильтрат.
Диагностика
Диагностика осуществляется на основании жалоб, данных анамнеза, физикального и гинекологического осмотра.
Лабораторная диагностика
- Патологоанатомическое исследование биопсийного материала кожи и слизистой из очага поражения.
- Реакция прямой иммунофлуоресценции. При исследовании биоптата на границе между эпидермисом и дермой выявляют обильные скопления фибрина, в тельцах Сиватта – IgM, реже – IgA, IgG и компонент комплемента.
- При изолированном эрозивно-язвенном поражении слизистой оболочки требуется проведение цитологического исследования в целях дифференциальной диагностики с истинной акантолитической пузырчаткой.
Инструментальные диагностические исследования
Дерматоскопия: сетка Уикхема и окружающие ее шпилькообразные и точечные сосуды, желто-коричневые и желто-синие точки, роговые пробки, милиумоподобные и комедоноподобные структуры.
Иные диагностические исследования
Консультация офтальмолога, эндокринолога, гинеколога, терапевта.
Тактика ведения
Общие рекомендации
Пациенты должны быть проинформированы о своем состоянии, в том числе о риске развития неопластических изменений в долгосрочной перспективе. Должны быть даны рекомендации срочно обратиться за медицинской помощью, если они заметят изменение внешнего вида или текстуры кожи (например, затвердение или появление стойкой язвы).
Лечение
Наружное лечение
Рекомендуемые схемы местного лечения:
- Ультрамощные местные стероиды, например пропионат клобетазола (IIb, B). В исследовании с участием 114 пациентов 89 использовали ультрамощные местные стероиды в качестве первой линии лечения, у 75% произошло улучшение и у 54% разрешились симптомы. Однако только в 9% случаев наблюдалось полное разрешение признаков воспаления. Нет данных об оптимальном режиме лечения.
- Может потребоваться поддерживающая терапия либо более слабым стероидным препаратом, либо с менее частым использованием мощного стероида.
- Доставка кортикостероидного препарата во влагалище затруднена. Возможно использование препарата, содержащего гидрокортизон, который вводится во влагалище с помощью аппликатора. Свечи с преднизолоном могут быть использованы в более тяжелых случаях (IV, C).
- Альтернативные схемы лечения. Ультрамощный местный стероид с антибактериальным и противогрибковым действиями, например, клобетазол с неомицином и нистатином, бетаметазон с фузидовой кислотой или аналог, может быть использован, если речь идет о вторичном инфицировании. Он должен использоваться коротким курсом, для санации инфекции (IV, C).
- Местные ингибиторы кальциневрина, пимекролимус и такролимус могут быть эффективны при КПЛ вульвы; пимекролимус лучше переносится. Эффект может быть временным, требующим постоянного применения такролимуса, который, по-видимому, безопасен и эффективен в долгосрочной перспективе.
Терапия первой линии
Топические ГКС-препараты
- бетаметазон крем 2 раза в сутки 8 недель;
- триамцинолон мазь 3 раза в сутки 12 недель;
- флуоцинолона ацетонид крем 2 раза в сутки 4–12 недель;
- клобетазол крем 2 раза в сутки 4–8 недель.
Системное лечение
Нет единого мнения и мало доказательной базы в отношении применения системных препаратов. При вульвовагинально-гингивальном синдроме существует общее мнение, что азатиоприн, дапсон, гризеофульвин, хлорохин и миноциклин, исследованные эмпирически, малоэффективны или вообще не приносят никакой пользы. Циклоспорин может быть рассмотрен.
- Ретиноид ацитретин может быть полезен в гипертрофических случаях. Препарат обладает выраженным тератогенным действием и абсолютно противопоказан при беременности. Беременность не рекомендуется в течение 2 лет после окончания лечения. Его следует с осторожностью применять у всех женщин детородного возраста.
- Пероральные стероиды используются, например, преднизолон 40 мг/сут, в течение нескольких недель, при тяжелых обострениях; курсы могут быть повторены по мере необходимости.
- Длительный прием метотрексата в дозе 5–10 мг еженедельно был успешно применен у 11 из 131 пациентки с вульвовагинальным КПЛ.
- Микофенолата мофетил может быть эффективен и заслуживает рассмотрения в случаях, не поддающихся лечению.
При тяжелом поражении слизистой оболочки вульвы, резистентном к проводимой терапии:
- системные глюкокортикоиды (преднизолон 0,5–1 мг на кг массы тела в течение 3 недель);
- ацитретин 30 мг в сутки 3–8 недель;
- циклоспорин 5 мг на 1 кг массы тела в сутки 3–8 недель;
- метотрексат 15 мг в неделю 3–4 месяца.
Новые биологические препараты показали различные результаты. Однако тенденция к росту числа случаев применения ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-а), с последующим возникновением высыпаний типа КПЛ, включая эрозивные заболевания полости рта и вульвы, оставляет использование этих препаратов только для самых тяжелых случаев. Сообщалось, что базиликсимаб эффективен при эрозивном плоском лишае полости рта, хотя его применение не оценивалось при заболеваниях вульвы.
Все эти потенциально токсичные методы лечения нуждаются в тщательном мониторинге и лучше всего контролируются в условиях специализированной клиники (IV, C).
Хирургия
Хирургическое вмешательство может быть необходимо для лечения симптоматических вульварных и вагинальных спаек и рубцов, но противопоказано пациенткам с активным воспалительным процессом. В исследовании 11 женщин с рубцеванием после КПЛ хирургическое удаление вульвовагинальных спаек позволило осуществлять половой акт в 55% случаев и уменьшило трудности с мочеиспусканием в 75% случаев. 91% пациенток заявили, что они довольны операцией и рекомендовали бы ее другим. Однако сексуальные трудности могут сохраняться даже после операции.
Беременность и грудное вскармливание
- Топические стероиды не разрешены для использования во время беременности или грудного вскармливания.
- Местные ингибиторы кальциневрина не лицензированы во время беременности или кормления грудью.
- Ретиноиды тератогенны, и эффективная контрацепция должна начинаться за 1 месяц до лечения и продолжаться на протяжении всего периода перорального лечения ретиноидами, по крайней мере 1 месяц после прекращения лечения изотретиноином или алитретиноином и по крайней мере 2 года после прекращения лечения ацитретином. Ретиноиды следует применять с осторожностью у всех женщин детородного возраста.
Стационарное лечение
Стационарное специализированное лечение рекомендуется при эрозивном процессе, случаях, тяжело поддающихся лечению, или у пациенток, у кого рассматривается системная терапия.
Дальнейшее наблюдение
- Эффективность лечения оценивается через 2–3 месяца.
- Эрозивный КПЛ вульвы нуждается в длительном специализированном наблюдении (IV, C).
- Стабильный процесс следует наблюдать ежегодно, за исключением пациентов, которые сами хорошо контролируют свои симптомы.
- Пациентам следует рекомендовать обратиться за срочной медицинской помощью, если они заметили изменение внешнего вида или текстуры кожи (например, затвердение или образование стойкой язвы).
Медицинская реабилитация
- Бальнеотерапия: радоновые, азотнотермальные, йодобромные, сульфатные, сероводородные ванны;
- Аэртотерапия, гелиопроцедуры, дозированные морские купания.
Профилактика рецидива
Методов профилактики не существует.
