Акушерство и Гинекология » Пентада Кантрелла: клиническое наблюдение

Пентада Кантрелла: клиническое наблюдение

Ашерова-Юшкова Д.В., Краснова Л.А., Яснева Т.З., Кочешков С.Н., Лященко А.Ю., Чапарова Т.В., Городова Е.В., Шмелева А.А., Баданина Ю.С., Протасова М.О.

ГБУЗ Ярославской области «Областной перинатальный центр», Ярославль; ФГБУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова Минздрава России, Москва
Актульность. Пентада Кантрелла – редкий комбинированный порок развития, представленный пятью признаками: торакоабдоминальным дефектом передней брюшной стенки, дефектами нижней части грудины, передней части диафрагмы и диафрагмального перикарда, а также врожденными аномалиями сердца. Прогноз неблагоприятный. Заболевание может быть диагностировано уже в первом триместре беременности. Исходы и врачебная тактика определяются характером кардиального порока и тяжестью внесердечных аномалий.
Описание. Мы представляем случай трехмесячной выживаемости ребенка из двойни с полной формой пентады Кантрелла. У ребенка при осмотре визуализировался большой дефект передней брюшной стенки, прикрытый тонкими оболочками. Супраумбиликально определялись сокращения эктопированного сердца. Имели место челюстно-лицевые деформации по типу «заячьей губы» и «волчьей пасти». Выражена общая мышечная гипотония. Наличие у ребенка сложного порока сердца явилось противопоказанием к выполнению хирургической коррекции омфалоцеле. В связи с этим была предпринята попытка частичного погружения эвентрированных органов в брюшную полость терапевтическими методами – омфалоцеле с рождения фиксировано за пуповину вертикально (рис. 1 см. на вклейке). В 3 месяца ребенок выписан домой при стабильных показателях гемодинамики с применением кислородного концентратора.
Заключение. В случае рождения ребенка с пентадой Кантрелла тактика и стратегия должны основываться на стабилизации гемодинамических показателей и подготовке к дальнейшему оперативному лечению с использованием современных принципов лечения и выхаживания.

Литература


  1. Cantrell J.R., Haller J.A., Ravitch M.M. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart. Surg. Gynecol. Obstet. 1958; 107: 602–14.
  2. Van Allen M.I., Curry C., Walden C.E., Gallagher L., Patten R.M. Limb-body wall complex: II. Limb and spine defects. Am. J. Med. Genet. 1987; 28(3): 549–65.
  3. Carmi R., Boughman J.A. Pentalogy of Cantrell and associated midline anomalies: a possible ventral midline developmental field. Am. J. Med. Genet. 1992; 42(1): 90–5.
  4. Toyama W.M. Combined congenital defects of the anterior abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart: a case report and review of the syndrome. Pediatrics. 1972; 50(5): 778–92.
  5. Bittmann S., Ulus H., Springer A. Combined pentalogy of Cantrell with tetralogy of Fallot, gallbladder agenesis, and polyspleenia: a case report. J. Pediatr. Surg. 2004; 39(1): 107–9.
  6. Assaqqat M.A., Al-Fayyadh M.I., Bulbul Z.R. Exteriorisation of the heart in two siblings. Cardiol. Young. 2003; 13(1): 98–100.
  7. Vazquez-Jimenez J.F., Muehler E.G., Daebritz S., Keutel J., Nishigaki K., Huegel W. et al. Cantrell’s syndrome: A challenge to the surgeon. Ann. Thorac. Surg. 1998; 65(4): 1178–85.
  8. Jafarian A.H., Omidi A.A., Fazel A., Sadeghian H., Joushan B. Pentalogy of Cantrell: a case report. J. Res. Med. Sci. 2011; 16(1): 105–9.
  9. Morales J.M., Patel S.G., Duff J.A., Villareal R.L., Simpson J.W. Ectopia cordis and other midline defects. Ann. Thorac. Surg. 2000;70: 111–4.
  10. Chen C.P. Syndromes and disorders associated with omphalocele (II): OEIS complex and pentalogy of Cantrell. Taiwan J. Obstet. Gynecol. 2007; 46(2): 103–10.
  11. Rodgers E.B., Monteagudo A., Santos R., Greco A., Timor-Tritsch I.E. Diagnosis of pentalogy of Cantrell using 2- and 3-dimensional sonography. J. Ultrasound Med. 2010; 29: 1825–8.
  12. Fernández M.S., López A., Vila J.J., Lluna J., Miranda J. Cantrell’s pentalogy. Report of four cases and their management. Pediatr. Surg. Int. 1997; 12(5-6): 428–31.
  13. Norma B.S., Alfredo V.A., Erika S.S., Begona S.S., Luis A.A., Lorenzo R.C. et al. Pentalogy of Cantrell: Forty- two years of Experience in the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez. World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2011; 2(2): 211–8.
  14. Gruberg L., Goldstein S.A., Pfister A.J., Monsein L.H., Evans D.M., Leon M.B. Cantrell’s syndrome: left ventricular diverticulum in an adult patient. Circulation. 2000;101:109–10.
  15. Hornberger L.K., Colan S.D., Lock J.E., Wessel D.L., Mayer J.E. Jr. Outcome of patients with ectopia cordis and significant intracardiac defects. Circulation. 1996; 94: 32–7.
  16. Van Hoorn J.H., Moonen R.M., Huysentruyt C.J., van Heurn L.W., Offermans J.P., Mulder A.L. Pentalogy of Cantrell: Two patients and a review to determine prognostic factors for optimal approach. Eur. J. Pediatr. 2008; 167: 29–35.


Об авторах / Для корреспонденции


Ашерова-Юшкова Дарья Владимировна, зав. отделением реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей,
ГБУЗ Ярославской области Областной перинатальный центр. Адрес: Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В.
Телефон: 8 (4852) 78-82-39. E-mail: dasherova@yandex.ru
Краснова Лариса Александровна, врач отделения хирургии, реанимации и интенсивной терапии новорожденных отдела неонатологии и педиатрии,
ФГБУ НЦАГиП им. академика В.И. Кулакова Минздрава России. Адрес: 117997, Россия, Москва, ул. Академика Опарина, д. 4.
Телефон: 8 (495) 438-14-24. E-mail: l_krasnova@oparina4.ru
Яснева Татьяна Захаровна, врач анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей,
ГБУЗ Ярославской области Областной перинатальный центр. Адрес: Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В.
Телефон: 8 (4852) 78-82-39. Е-mail: priemnaya.optz@yandex.ru
Кочешков Сергей Николаевич, анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей,
ГБУЗ Ярославской области Областной перинатальный центр. Адрес: Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В.
Телефон: 8 (4852) 78-82-39. E-mail: sergej-kocheshkov@yandex.ru
Лященко Анатолий Юрьевич, к.м.н., анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей,
ГБУЗ Ярославской области Областной перинатальный центр. Адрес: Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В.
Телефон: 8 (4852) 78-82-39. E-mail: lyashenko70@mail.ru
Чапарова Татьяна Владимировна, анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей,
ГБУЗ Ярославской области Областной перинатальный центр. Адрес: Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В.
Телефон: 8 (4852) 78-82-39. E-mail: tatyana.chaparova@gmail.com
Городова Елена Викторовна, врач анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей,
ГБУЗ Ярославской области Областной перинатальный центр. Адрес: Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В.
Телефон: 8 (4852) 78-82-39. E-mail: e.gor.24@mail.ru
Шмелева Анна Александровна, врач анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей,
ГБУЗ Ярославской области Областной перинатальный центр. Адрес: Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В.
Телефон: 8 (4852) 78-82-39. E-mail: niura.schmeliova@yandex.ru
Баданина Юлия Сергеевна, врач анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей,
ГБУЗ Ярославской области Областной перинатальный центр. Адрес: Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В.
Телефон: 8 (4852) 78-82-39. E-mail: yulya-badanina@mail.ru
Протасова Марина Олеговна, врач неонатолог отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей,
ГБУЗ Ярославской области Областной перинатальный центр. Адрес: Россия, Ярославль, Тутаевсое шоссе, д. 31В.
Телефон: 8 (4852) 78-82-39. E-mail: priemnaya.optz@yandex.ru

Бионика Медиа