Гамартома – опухолевидное дисэмбриопластическое образование, состоящее из таких же компонентов, что и органы, в которых они встречаются, однако отличающееся неправильным расположением компонентов и незавершенностью их дифференцировки. Гамартомы не следует смешивать с хористомами, или хористиями, участками нормальной ткани, расположенной в каком-либо необычном для нее органе в результате эктопии (локализации «не на месте» в ходе эмбриогенеза).
Ректоректальная кистозная гамартома представляет редкое врожденное опухолевидное образование, причиной которого является неправильное развитие зародышевых зачатков в эмбриональном периоде [1]. Наиболее характерная локализация подобных образований – позади прямокишечное пространство (чаще всего их обнаруживают у женщин). Это пространство имеет следующие границы: спереди – прямая кишка, сзади – крестец, сверху – тазовая брюшина, снизу – m. levator ani и мышцы копчика, по бокам – подвздошные сосуды и сосуды мочеточников [1]. В большинстве случаев клиническая симптоматика отсутствует. Кистозные гамартомы зачастую выявляют случайно. Может иметь место сдавление других органов и появление соответствующей симптоматики, в частности, изменение диаметра каловых масс, учащение мочеиспускания. Пальпаторно определяется разрастание опухолевидной ткани, а также наличие свищевых отверстий в прямой кишке или проекции ануса [1, 2].
Компьютерная томография позволяет выявить опухолевидное образование в позади прямокишечном пространстве. Другими информативными диагностическими методами являются трансректальное ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) [3]. Проведение биопсии таких образований нежелательно в связи с риском распространения процесса малигнизации, а также инфицирования брюшной полости [4]. Несмотря на то что малигнизация образований встречается очень редко, важными факторами в плане прогноза заболевания являются время обнаружения образования и радикальность оперативного вмешательства [1, 4].
Резекция кистозных гамартом является традиционным хирургическим вмешательством. Оно предотвращает возникновение рецидива опухоли, кровотечения, сдавления и малигнизации образований [1, 4]. Существуют несколько хирургических доступов, используемых при проведении резекции опухолей позади прямокишечного пространства: передний (абдоминальный), задний (крестцово-копчиковый, промежностный или перианальный, трансанальный) и комбинированный доступ [1, 3, 5–7]. Задний доступ (перианальный доступ с выполнением интерсфинктерной резекции, крестцово-копчиковый) рекомендован для резекции низко расположенных опухолей (на уровне S4 и ниже) [6]. Использование перианального доступа с выполнением интерсфинктерной резекции позволяет сохранить запирательную функцию сфинктерного аппарата на достаточно хорошем уровне, в то время как крестцово-копчиковый доступ используется для резекции образований, подозрительных на малигнизацию. Трансанальный доступ с рассечением стенки прямой кишки используется в эндоскопической малоинвазивной хирургии для резекции опухолевидных образований, локализованных позади прямой кишки [6]. Лапароскопический метод оперативного вмешательства зарекомендовал себя как безопасный и эффективный способ выполнения оперативного вмешательства при опухолевидных образованиях позади прямокишечного пространства, позволяющий проводить оперативное вмешательство в малом тазу под увеличением [3].
Лечение ректоректальной кистозной гамартомы предполагает проведение хирургического вмешательства, в частности резекции опухолевидного образования с последующим гистологическим исследованием для подтверждения диагноза. Операцией выбора при наличии данной патологии является лапароскопическое хирургическое вмешательство.
Описание клинических наблюдений
Больная Д., 21 год, поступила с жалобами на боли внизу живота в отделение общей хирургии Центра. Наследственность не отягощена. Перенесенные заболевания: иерсиниоз в июле 2013 г. Менструальная функция: с 12 лет по 3 дня, регулярные, через 21 день, умеренные, болезненные. Последняя менструация 10.11.13. Половая жизнь с 21 года, вне брака. Беременностей не было. Гинекологические заболевания отрицает.
Анамнез заболевания: В июле 2013 г. появились указанные жалобы, при обследовании обнаружено объемное образование малого таза.
Гинекологический статус: Матка и придатки без особенности. По боковой правой стенке таза, пролабируя правый боковой свод влагалища, определяется мягко-эластическое, безболезненное образование 7×5 см. Ректально: перианальная область не изменена. По переднебоковой стенке справа пальпируется нижний полюс мягко-эластического неподвижного безболезненного образования.
МРТ-картина объемного образования правых отделов малого таза кистозно-солидной структуры с признаками забрюшинной локализации. Описание: Тело матки обычной формы, размерами: продольный 47 мм, поперечный 52 мм, передне-задний – 38 мм. М-эхо 0,9 см, неоднородной структуры. Яичники расположены правильно, капсула яичников четкая. Правый яичник 29×32×19 мм, левый 33×25×24 мм. В полости малого таза определяется умеренное количество свободной жидкости, патологически увеличенных лимфоузлов на исследованном уровне не выявлено. У правой латеральной стенки малого таза определяется объемное образование кистозно-солидной структуры, с четкими контурами, с наличием капсулы, с признаками забрюшинного расположения. Размеры образования: 78×63×65 мм. Образование оттесняет кпереди и влево верхние 2/3 влагалища и шейку матки, прилежит к нижнему контуру правого яичника. Перифокально клетчатка не изменена (рис. 1а, б см. на вклейке).
Операция: Лапароскопия. Иссечение забрюшинной опухоли малого таза. Диагностическое выскабливание эндометрия. В брюшной полости обнаружено: матка и придатки, желудок, петли кишечника, париетальная и висцеральная брюшина без патологических изменений. В полости малого таза контурирующее образование, расположенное забрюшинно, в параректальной клетчатке справа, смещающее ректо-сигмоидный отдел толстой кишки влево. Рассечена брюшина справа от ректо-сигмоидного отдела линейным разрезом с переходом на проекцию опухоли. Мягко-эластической консистенции опухоль 8х6 см занимает параректальное пространство справа, смещая стенку прямой кишки влево с переходом на фасцию крестца. С техническими трудностями (капсула с трудом дифференцировалась и отделялась от окружающих тканей) иссечена ультразвуковым скальпелем. В процессе иссечения капсула вскрылась, содержимое густое желтого цвета с кистозными включениями, эвакуировано. Фрагмент капсулы отправлен на срочное гистологическое исследование – фиброма. Гемостаз. Забрюшинное пространство перитонизировано. Контроль гемостаза – сухо. Дренирование забрюшинного пространства силиконовой трубкой, установлен параректальный дренаж, выведен на область промежности. Десуфляция, троакарные раны ушиты. Асептические наклейки. Кровопотеря 200 мл. Моча светлая по катетеру, 200 мл. Время операции: 09:00–13:40. Наркоз эндотрахеальный.
Гистологическое исследование: забрюшинное образование представляет собой нейрофиброму с плексиформными структурами и кистозной дегенерацией (рис. 2а см. на вклейке). При иммуногистохимическом исследовании на S100 протеин выявлено положительное окрашивание плексиформных структур (рис. 2б см. на вклейке). В соскобе эндометрия: слизистая тела матки средней стадии секреции с очагами расстройства кровообращения. Выписана на 9-е сутки.
Больная С., 1974 г., поступила в отделение оперативной гинекологии с жалобами на боли в области крестца. Диагноз: Наружный генитальный эндометриоз Забрюшинная тератома пресакральной области. Болевой синдром.
Трансвагинальное УЗИ: многокамерное забрюшинное образование.
МРТ: аденомиоз, спаечный процесс в малом тазу. Пресакральное забрюшинное образование, необходимо дифференцировать с тератомой (рис. 3а, б см. на вклейке).
Операция: лапароскопия, удаление забрюшинного пресакрального образования, коагуляция очагов эндометриоза, дренирование забрюшинного пространства.
Описание: В продольном направлении вскрыта париетальная брюшина слева от прямой кишки. Опухоль интимно спаяна с передней поверхностью крестца. Кишка мобилизована, отведена вправо. Со значительными техническими трудностями с помощью гармонического скальпеля разделены сращения между опухолью и стенкой кишки, стенкой малого таза, крестцом и копчиком. Опухоль вылущена, помещена в пластиковый контейнер, абластично удалена из брюшной полости. Ложе опухоли обработано плазменной струей. Контроль гемостаза. Целостность кишки проверена тугим наполнением метиленового синего, подтекания нет. Коагуляция очагов эндометриоза. Брюшная полость промыта и осушена. Туалет и ревизия органов брюшной полости. Дренаж в забрюшинное пространство выведен через переднюю брюшную стенку. Швы на кожу. Асептические наклейки. Моча по катетеру светлая 150 мл. Кровопотеря 300 мл. Время операции 09:20–12:25. Наркоз эндотрахеальный.
Гистологическое заключение: стенка кистозного образования выстлана реснитчатым и слизьпродуцирующим псевдостратифицированным эпителием, подлежащие ткани представлены фиброзной и жировой. Ретроректальная кистозная гамартома (рис. 4а, б см. на вклейке).
Заключение
Авторы представили результаты основных методов исследования (МРТ и УЗИ) пациенток с такими редко встречающимися забрюшинными образованиями малого таза, как гамартромы, описали хирургическую технику их удаления лапароскопическим доступом. Эти данные согласуются с литературными описаниями клинических наблюдений других стран [8–10].
